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談兒童松果體母細(xì)胞瘤

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兒童松果體母細(xì)胞瘤是一種罕見的惡性腦腫瘤，起源于松果體區(qū)的神經(jīng)外胚層細(xì)胞，多見于10歲以下兒童。該病主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力障礙、眼球運動異常、內(nèi)分泌紊亂等癥狀，可能與基因突變、遺傳綜合征等因素有關(guān)。確診需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢等手段，治療以手術(shù)切除為主，輔以放療和化療。

1、發(fā)病機(jī)制

兒童松果體母細(xì)胞瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與RB1基因缺失、DICER1基因突變等遺傳因素相關(guān)。部分患者合并有家族性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合征或DICER1綜合征。腫瘤細(xì)胞具有原始神經(jīng)外胚層特征，病理學(xué)表現(xiàn)為小圓細(xì)胞密集排列，核分裂象活躍，常伴有壞死灶。

2、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括進(jìn)行性加重的頭痛和噴射性嘔吐，由腦積水引起。腫瘤壓迫中腦頂蓋會導(dǎo)致眼球上視麻痹，稱為帕里諾綜合征。壓迫視交叉可致視力下降或視野缺損。內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性早熟或尿崩癥。部分患兒會出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、嗜睡等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

3、診斷方法

頭顱MRI是首選檢查，典型表現(xiàn)為松果體區(qū)不均勻強(qiáng)化腫塊，常伴梗阻性腦積水。腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤標(biāo)記物如甲胎蛋白升高。病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，需通過免疫組化檢測Syn、NSE等神經(jīng)標(biāo)志物表達(dá)。需與生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

4、手術(shù)治療

全切手術(shù)是首選治療方式，常用入路包括幕下小腦上入路和經(jīng)胼胝體后部入路。術(shù)中需注意保護(hù)大腦內(nèi)靜脈和四疊體結(jié)構(gòu)。對于無法全切者可行腦室-腹腔分流術(shù)緩解腦積水。術(shù)后并發(fā)癥包括腦脊液漏、眼肌麻痹等，需密切監(jiān)測生命體征和神經(jīng)功能。

5、輔助治療

放療適用于3歲以上兒童，常用全腦全脊髓照射聯(lián)合局部增量放療?；煼桨付嗖捎庙樸K、依托泊苷等藥物組成的多藥聯(lián)合方案。靶向治療如貝伐珠單抗可用于復(fù)發(fā)難治病例。治療期間需定期復(fù)查MRI評估療效，監(jiān)測生長激素缺乏等遠(yuǎn)期后遺癥。

患兒確診后家長應(yīng)配合醫(yī)生制定個體化治療方案，術(shù)后定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估和內(nèi)分泌檢查。治療期間注意營養(yǎng)支持，預(yù)防感染，避免劇烈運動。長期隨訪需關(guān)注認(rèn)知功能發(fā)育和生長發(fā)育情況，及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。心理疏導(dǎo)有助于改善患兒生活質(zhì)量，家長可尋求專業(yè)心理咨詢支持。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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