嬰幼兒脊膜膨出伴脊髓栓系綜合征需通過外科手術(shù)解除脊髓牽拉并修復(fù)脊膜缺損。手術(shù)方式主要有終絲切斷術(shù)、椎板切除減壓術(shù)、硬脊膜修補術(shù)等,需根據(jù)患兒具體情況選擇術(shù)式。
適用于單純終絲增粗導(dǎo)致的脊髓栓系,通過顯微外科技術(shù)切斷緊張增厚的終絲。術(shù)中需配合神經(jīng)電生理監(jiān)測,避免損傷正常神經(jīng)組織。術(shù)后可能出現(xiàn)暫時性排尿功能障礙,多數(shù)在1-3個月內(nèi)恢復(fù)。需定期復(fù)查脊髓MRI評估栓系解除情況。
針對合并脊柱裂或椎管狹窄的病例,通過切除病變節(jié)段椎板擴大椎管容積。手術(shù)需注意保護膨出的神經(jīng)組織,使用人工硬膜補片修補缺損。術(shù)后需保持俯臥位1-2周,防止腦脊液漏。部分患兒需聯(lián)合脊柱內(nèi)固定維持穩(wěn)定性。
對脊膜膨出明顯的患兒,需精細分離神經(jīng)組織還納至椎管內(nèi),采用自體筋膜或人工材料嚴密修補硬脊膜。術(shù)后需監(jiān)測顱內(nèi)壓變化,警惕腦積水發(fā)生。修補材料可能引起局部異物反應(yīng),需觀察切口愈合情況。
當神經(jīng)根與周圍組織存在病理性粘連時,需在顯微鏡下進行精細松解。手術(shù)可能造成神經(jīng)根牽拉傷,術(shù)后需營養(yǎng)神經(jīng)治療。部分患兒會出現(xiàn)下肢感覺異常,通常6-12個月逐漸改善。術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)可提高手術(shù)精確度。
復(fù)雜病例需神經(jīng)外科、骨科、泌尿外科等多學(xué)科協(xié)作。骨科處理伴隨的脊柱畸形,泌尿外科處理神經(jīng)源性膀胱。分期手術(shù)時優(yōu)先處理威脅神經(jīng)功能的栓系因素。術(shù)后需長期隨訪排尿功能、下肢運動及脊柱發(fā)育情況。
術(shù)后護理需保持切口清潔干燥,定期更換敷料。飲食應(yīng)保證充足蛋白質(zhì)和維生素攝入促進組織修復(fù)??祻?fù)期進行被動關(guān)節(jié)活動預(yù)防攣縮,使用矯形支具維持脊柱穩(wěn)定性。定期復(fù)查泌尿系統(tǒng)超聲和尿流動力學(xué)檢查,發(fā)現(xiàn)異常及時干預(yù)。家長需觀察患兒下肢運動、排尿排便功能變化,記錄異常情況隨診時向醫(yī)生反饋。
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