摘要：該病例中的4歲男童無明顯誘因突然出現(xiàn)面部、身體皮膚變黃，血尿癥狀，遂前來我院就診，經(jīng)過對患者進行相關(guān)檢查可以確診為蠶豆病。我院對患者使用了地塞米松磷酸鈉注射液、碳酸氫鈉注射液等藥物進行治療，經(jīng)過住院治療8天的時間，患者恢復正常。

【基本信息】男、4歲

【疾病類型】蠶豆病

【就診醫(yī)院】成都市第三人民醫(yī)院

【就診時間】2022年2月

【治療方案】穩(wěn)定紅細胞膜（地塞米松磷酸鈉注射液）+堿化尿液（碳酸氫鈉注射液）+二級護理

【治療周期】住院治療8天，門診定期隨訪

【治療效果】經(jīng)治療后癥狀得到緩解，病情穩(wěn)定，身體恢復良好

一、初次面診

患兒今年4歲了，由于患蠶豆病前來我院就診過。據(jù)了解，患兒是在就診前大約2天之前出現(xiàn)了血尿的情況，因在此之前吃過紅色火龍果，因此患兒的媽媽認為是吃了火龍果導致的，也就沒有放在心上，直到昨天患兒媽媽發(fā)現(xiàn)患兒癥狀未減不說，還出現(xiàn)了血尿的癥狀，這下她可慌了神，趕緊帶患兒到我診室就診檢查。

我問道：“患兒在此之前有沒有吃過其他東西”患兒媽媽說道：“這個小孩子不忌口，不挑食，他吃的東西太多了，最近吃了水果、面包，還吃了不少的蠶豆”。聽到我這里我心里嘀咕道：“看來已經(jīng)找到病因了”。我對患兒媽媽說：“患兒有可能是患上了蠶豆病，有可能就是因為之前吃的那些蠶豆導致的，之前患兒吃蠶豆也會這樣嗎”？患兒媽媽說：“之前患兒沒有吃過蠶豆，這是第一次吃”。我又詢問了家族史，其家族中確實有蠶豆病患者。

蠶豆病是一種遺傳性的溶血性疾病，是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G-6-PD癥）的一個類型，這類患者進食新鮮的蠶豆或其豆制品后容易誘發(fā)不適癥狀。輕癥的患者會出現(xiàn)疲勞、頭暈、厭食、惡心、嘔吐等癥狀，繼而會出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿等癥狀；病情較重的患者會出現(xiàn)少尿、無尿、酸中毒和急性腎衰竭等癥狀。

二、治療經(jīng)過

該患者的情況需要與先天性非球形細胞性溶血性貧血I型、藥物誘發(fā)的溶血性貧血、感染誘發(fā)的溶血性貧血、新生兒黃疸等疾病進行鑒別診斷。根據(jù)患者的情況，家族史、用藥史，可初步排除這些疾病。

患兒入院之后血尿的癥狀又加重了，尿色像醬油色一樣深，面色蒼白，脈搏微弱，血壓下降。我趕緊對患兒進行了抽血檢查，檢查結(jié)果顯示（見圖一）：紅細胞G6PD酶活性檢查的數(shù)值比正常值降低，根據(jù)此檢查結(jié)果和臨床癥狀可以再次確診為蠶豆病。

我院對患兒靜點使用地塞米松磷酸鈉注射液，此藥物具有免疫抑制的作用，可以起到穩(wěn)定紅細胞膜的作用，進而減輕溶血反應；靜點使用碳酸氫鈉注射液，使用此藥物可以使尿液保持堿性，防止血紅蛋白在血小管沉積。用藥治療的同時，對患兒進行了二級護理，以便實時監(jiān)測患兒的各項生命指標情況。

圖一

三、治療效果

患兒在我院住院治療約一周的時間，經(jīng)過治療患兒較入院時精神狀態(tài)明顯好了不少，貧血有所改善，血壓也恢復了正常，尿液的顏色也逐漸恢復至正常顏色，復查血常規(guī)、小便常規(guī)等均顯示正常。

出院后的一周患兒跟隨媽媽來我院進行復查，患兒活蹦亂跳地跟之前的那個狀態(tài)形成了極大的反差，對患兒進行檢查后可以確認患兒身體已經(jīng)恢復正常，病情得到了控制。

四、注意事項

1.出院后飲食應該特別注意，嚴格控制禁食蠶豆類食物，以防再次導致蠶豆病的發(fā)生。

2.出院后盡量清淡飲食，以清淡、易消化的食物為主，適當攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，進食新鮮水果、蔬菜補充維生素，保持營養(yǎng)均衡，多飲水，保持大便通暢。

3.注意休息，保持良好的作息規(guī)律，保證充足的睡眠。

4.注意用藥時磺胺類藥物、氯霉素、維生素K等藥物盡量避免接觸。

5.出院后1個月、6個月、一年均到我院進行復診檢查，檢查血常規(guī)、小便常規(guī)、肝功能等多項檢查。

6.家長注意觀察孩子的日常精神狀態(tài)，出現(xiàn)不適及時就醫(yī)。

五、個人感悟

蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病，在進食蠶豆或蠶豆制品后誘發(fā)的一種疾病，一般情況下停止進食蠶豆可逐漸恢復正常。患者的癥狀輕重程度不同，對于癥狀較輕者經(jīng)過治療一般能較快恢復。但少數(shù)患者癥狀相對比較嚴重，因此出現(xiàn)異常時需提高警惕。

因此，存在家族史的情況下，家長應該尤其注意孩子日常生活的飲食，避免進食蠶豆類食物，以防引發(fā)蠶豆病。該病例中的患者注意避免再給孩子進食任何與蠶豆類有關(guān)的食物，并且注意控制孩子的飲食等。