先天性巨結腸是怎樣的病呢?先天性巨結腸這種疾病還是不太常見的,因此對于這樣的一種疾病很多人都是不太了解的,因此即便是自己的孩子出現(xiàn)了先天性巨結腸的癥狀,很多爸爸媽媽也是很難發(fā)現(xiàn)的,那么先天性巨結腸是怎樣的病呢?
先天性巨結腸完全講腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥,胃腸道先天性畸形中最常見的一種疾病。發(fā)病率高達五千分之一,男性多于女性。
本病的病因目前尚不清,多數(shù)學者認為與遺傳有密切關系,本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如,或功能異常,使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時可合并其他畸形。
癥狀體癥
1、出生后不排胎糞或糞排出延遲;
3、貧血,消瘦;
4、腹部高度膨大,腹部可見粗大腸型;
5、直腸指檢,大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。
診斷依據(jù)
1、胎兒出生后會有不排便的情況,或者就是排便延遲。
2、腹部高度膨大,腹部可見粗大腸型;
3、直腸指檢,大量氣體及稀便隨手指撥出而排出;
4、鋇劑灌腸示,狹窄腸管及擴張腸管,交界處呈“鳥嘴形”;
5、直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實無神經(jīng)節(jié)細胞存在。
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