皮肌炎又稱為皮膚異色性皮肌炎,屬自身免疫性結(jié)締組織病,可發(fā)于任何年齡,女性略占多數(shù),肌肉和皮膚損害是其兩組主要癥狀。
皮肌炎的皮膚損害多種多樣,有的為首發(fā)癥狀;有的具有一定的特異性,對診斷有幫助;有的與預(yù)后相關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度多不平行,向陽性紫紅斑是皮肌炎的特異性體征,表現(xiàn)為雙眼上眼瞼皮膚浮腫性紫紅斑,病變可延及眼眶周圍,甚至整個面部,即前額、頰部、耳前、耳后、頸部、頭皮等部位均可受累,可見彌散性紅斑伴有輕度色素沉著或色素脫失,光過敏者日曬后加重,閉眼時近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管。
四肢肘膝尤其是指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑,以后變萎縮,有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退,上覆細(xì)小鱗屑,偶見潰破,稱為Gottron征,具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn),有助于診斷。
在慢性病例中有時可出現(xiàn)多發(fā)角質(zhì)性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮及色素脫失等情況,稱為血管萎縮性異色病性皮肌炎。
除以上情況外,患者還可出現(xiàn)惡性紅斑、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑等等,其癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣,如懷疑是皮肌炎時,應(yīng)綜合多方面因素綜合分析判斷。
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