普通纖維化和肺間質(zhì)纖維化的主要區(qū)別在于病變部位和疾病性質(zhì)。普通纖維化通常指局部組織修復(fù)性纖維化,而肺間質(zhì)纖維化特指肺部間質(zhì)組織的慢性進(jìn)行性纖維化病變,屬于間質(zhì)性肺疾病的一種。
普通纖維化可發(fā)生在人體任何受損組織,如皮膚瘢痕、肝纖維化等,是組織修復(fù)的自然過程。肺間質(zhì)纖維化則局限于肺部間質(zhì),主要累及肺泡壁、小葉間隔等肺間質(zhì)結(jié)構(gòu),隨著病情發(fā)展可形成蜂窩肺改變。
普通纖維化多由外傷、感染等明確損傷因素引起,如手術(shù)切口瘢痕。肺間質(zhì)纖維化病因復(fù)雜,可能與長期粉塵接觸、結(jié)締組織病、藥物毒性等因素相關(guān),部分病例為特發(fā)性肺纖維化,病因尚未完全明確。
普通纖維化表現(xiàn)為膠原纖維有序沉積,形成穩(wěn)定瘢痕。肺間質(zhì)纖維化則呈現(xiàn)成纖維細(xì)胞灶性增生,伴有肺泡結(jié)構(gòu)破壞和異常細(xì)胞外基質(zhì)沉積,病理可見尋常型間質(zhì)性肺炎特征性改變。
普通纖維化通常無癥狀或僅局部功能受限,如皮膚瘢痕攣縮。肺間質(zhì)纖維化以進(jìn)行性呼吸困難、干咳為主要癥狀,聽診可聞及Velcro啰音,晚期出現(xiàn)杵狀指和呼吸衰竭等表現(xiàn)。
普通纖維化多為靜止性病變,部分可自行軟化吸收。肺間質(zhì)纖維化呈漸進(jìn)性發(fā)展,肺功能持續(xù)惡化,中位生存期約3-5年,急性加重期死亡率較高,需長期氧療或肺移植干預(yù)。
對(duì)于存在呼吸道癥狀的患者,建議定期進(jìn)行高分辨率CT檢查監(jiān)測肺部變化。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于維持肺功能,避免吸煙及接觸粉塵等危險(xiǎn)因素。確診肺間質(zhì)纖維化后應(yīng)在呼吸科規(guī)范隨訪,必要時(shí)使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,但須嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。日常需注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。
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