脊椎空洞癥是什么?

脊椎空洞癥是一種脊髓內(nèi)形成異常囊腔的慢性進(jìn)展性疾病,主要表現(xiàn)為感覺障礙、運(yùn)動(dòng)無力和自主神經(jīng)功能紊亂。
脊椎空洞癥可能與先天性發(fā)育異常、脊髓損傷、腫瘤壓迫等因素有關(guān)。先天性因素多與第四腦室出口梗阻導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙相關(guān),后天性因素常見于外傷后脊髓內(nèi)液體異常積聚。部分患者合并小腦扁桃體下疝畸形,表現(xiàn)為枕頸部疼痛和上肢麻木。
早期多出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙,表現(xiàn)為痛溫覺減退而觸覺保留。隨著空洞擴(kuò)大可出現(xiàn)上肢肌萎縮、腱反射減弱,后期可能發(fā)展至下肢痙攣性癱瘓。部分患者伴隨霍納綜合征或神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病變。
核磁共振成像是最可靠的檢查手段,能清晰顯示空洞位置范圍。X線可發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的脊柱畸形,肌電圖有助于評(píng)估神經(jīng)損傷程度。需與脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
無癥狀者可定期觀察,進(jìn)展期患者需手術(shù)干預(yù)。常見術(shù)式包括空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、后顱窩減壓術(shù)等。藥物治療主要使用甲鈷胺片、維生素B1片等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物,疼痛明顯者可短期服用普瑞巴林膠囊。
術(shù)后需進(jìn)行肢體功能鍛煉預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮,溫度覺障礙者要避免燙傷。建議使用防滑浴墊和扶手,定期進(jìn)行膀胱功能訓(xùn)練。營(yíng)養(yǎng)方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素B族。
脊椎空洞癥患者應(yīng)避免頸部劇烈運(yùn)動(dòng),睡眠時(shí)保持頭部中立位。每3-6個(gè)月復(fù)查核磁共振監(jiān)測(cè)病情變化,出現(xiàn)新發(fā)肌無力或大小便失禁需立即就診。日常生活中注意肢體保暖,使用輔助器具預(yù)防跌倒,保持樂觀心態(tài)配合長(zhǎng)期康復(fù)治療。
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