血友病臨床六大警惕癥狀
血友病患者需警惕關節(jié)腫脹、異常出血、皮下瘀斑、肌肉血腫、術后出血不止及血尿等六大癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血傾向,需通過凝血因子替代治療控制癥狀。
關節(jié)腔反復出血是血友病特征性表現(xiàn),多見于膝關節(jié)、踝關節(jié)等承重關節(jié)。出血會導致關節(jié)腫脹疼痛、活動受限,長期反復發(fā)作可能造成關節(jié)畸形。急性期需立即輸注凝血因子VIII或IX制劑,如人凝血因子VIII凍干粉針劑、重組人凝血因子IX注射液等,同時配合關節(jié)制動和冷敷。
輕微外傷后出血時間顯著延長,常見于口腔黏膜出血、鼻出血、牙齦出血等。出血可能持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日,常規(guī)壓迫止血效果差。需及時使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液等抗纖溶藥物,嚴重者需補充凝血因子濃縮劑。
皮膚無明顯外傷情況下出現(xiàn)大面積瘀斑,多發(fā)生于四肢和軀干。瘀斑顏色由紫紅色逐漸變?yōu)榍帱S色,吸收緩慢。日常應避免磕碰,出現(xiàn)瘀斑時可局部使用凝血酶凍干粉外用止血。
深部肌肉組織自發(fā)性出血形成血腫,常見于腓腸肌、臀肌等部位。表現(xiàn)為局部腫脹劇痛、皮膚緊繃發(fā)亮,可能壓迫神經(jīng)導致感覺異常。需立即靜脈注射凝血因子制劑,配合彈性繃帶加壓包扎。
外科手術或拔牙等有創(chuàng)操作后出血難以控制,可能持續(xù)滲血數(shù)日。術前需將凝血因子活性提升至安全水平,術后維持輸注3-5天,可選用人纖維蛋白原膠止血。
泌尿系統(tǒng)自發(fā)性出血表現(xiàn)為肉眼血尿,可能伴有腰部酸痛。需臥床休息并增加水分攝入,嚴重者需使用去氨加壓素注射液或凝血因子替代治療。
血友病患者應建立個人健康檔案,定期監(jiān)測凝血功能,避免劇烈運動和可能造成外傷的活動。日常飲食注意補充鐵質和維生素K,保持適度溫和運動如游泳、散步等。隨身攜帶疾病說明卡,出現(xiàn)出血癥狀時立即就醫(yī),在血液科醫(yī)生指導下規(guī)范使用凝血因子制劑。家庭成員應學習基本急救知識,掌握出血初步處理方法。
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