血友病用藥注意事項(xiàng)
血友病患者用藥需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，重點(diǎn)關(guān)注凝血因子替代治療、避免使用抗凝藥物、預(yù)防出血并發(fā)癥、定期監(jiān)測(cè)凝血功能及正確處理藥物不良反應(yīng)。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ，用藥管理直接影響疾病預(yù)后。
1、凝血因子替代治療
血友病患者需定期輸注凝血因子濃縮制劑以預(yù)防或治療出血。常用藥物包括人凝血因子Ⅷ注射液、重組人凝血因子Ⅸ注射液等。急性出血時(shí)應(yīng)立即補(bǔ)充凝血因子至目標(biāo)水平，預(yù)防性治療需根據(jù)體重和出血風(fēng)險(xiǎn)調(diào)整劑量。輸注過(guò)程需嚴(yán)格無(wú)菌操作，避免污染。
2、禁用抗凝藥物
血友病患者絕對(duì)禁止使用阿司匹林腸溶片、華法林鈉片等抗凝或抗血小板藥物，這類藥物會(huì)加重出血傾向。部分中成藥如丹參片、三七粉等也可能影響凝血功能，使用前需咨詢醫(yī)生。感冒時(shí)避免使用含非甾體抗炎藥的復(fù)方制劑。
3、出血并發(fā)癥預(yù)防
日?；顒?dòng)需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，發(fā)生關(guān)節(jié)或肌肉出血時(shí)應(yīng)立即冰敷并抬高患肢。口腔出血可用凝血酶凍干粉局部止血，嚴(yán)重出血需聯(lián)合使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可能導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，需早期干預(yù)。
4、凝血功能監(jiān)測(cè)
定期檢測(cè)活化部分凝血活酶時(shí)間、凝血因子活性等指標(biāo)，評(píng)估治療效果?；驒z測(cè)可明確突變類型，指導(dǎo)個(gè)性化用藥。使用凝血因子后若效果下降，需警惕抑制物產(chǎn)生，此時(shí)需調(diào)整治療方案如改用重組人凝血因子Ⅶa注射液。
5、藥物不良反應(yīng)處理
輸注凝血因子可能出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等過(guò)敏反應(yīng)，輕度反應(yīng)可口服氯雷他定片緩解，嚴(yán)重過(guò)敏需立即停藥并給予地塞米松磷酸鈉注射液。長(zhǎng)期使用血液制品需接種乙肝疫苗，定期篩查輸血傳播性疾病。
血友病患者應(yīng)建立用藥記錄卡，詳細(xì)記錄凝血因子使用時(shí)間、劑量及效果。日常生活中建議選擇軟毛牙刷避免牙齦出血，飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K，適度游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)可增強(qiáng)肌肉保護(hù)關(guān)節(jié)。隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，突發(fā)外傷時(shí)便于醫(yī)療人員快速處理。家屬需學(xué)習(xí)基本止血技能，兒童患者家長(zhǎng)應(yīng)定期陪同復(fù)查，與血液科醫(yī)生保持長(zhǎng)期隨訪。
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