先天性巨結(jié)腸的臨床分型如何?

先天性巨結(jié)腸癥的分型相當(dāng)混亂,有以解剖為依據(jù)的,也有以臨床為基準(zhǔn)的,也有根據(jù)治療方法的不同進(jìn)行分類的,名詞相同的病變范圍也不同,例如短段型的定義,也有以病變局限于直腸遠(yuǎn)端為基準(zhǔn)的作者。另外,也有人認(rèn)為病變牽扯到直腸近端、直腸、乙狀結(jié)腸的邊界也很短,參考病變范圍,結(jié)合治療方法的選擇,臨床和療效的預(yù)測暫時分為以下幾類。
(1)超短段型:病變僅限于直腸遠(yuǎn)端,臨床表現(xiàn)為約肌松弛狀態(tài),新生兒期狹窄段在恥尾線以下。
(2)短段型:病變位于直腸附近,中段相當(dāng)于第2骶椎以下,距肛門距離不超過6cm。
(3)常見型:無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)從肛門向上延伸到第一骶椎以上,距肛門約9cm,病變位于直腸近端或直腸乙結(jié)腸邊界,甚至達(dá)到乙結(jié)腸遠(yuǎn)端。
(4)長期型:病變延長到乙狀結(jié)腸或降低結(jié)腸。
(5)全結(jié)腸型:病變影響全結(jié)腸和回腸,距盲瓣30cm以內(nèi)。
(6)全腸型:病變影響所有結(jié)腸和回腸,離盲瓣30厘米以上,甚至十二指腸。
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