三代四人患急性單核白血病
【病例1】
男,42歲。2009年9月9日點2個月,于2009年9月9日入院。
住院體檢:體溫38.5℃,中度貧血,全身皮膚粘膜散落在出血點和瘀傷點,頸部兩側(cè)、右側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝均可接觸約1~2張1cm×1cm腫脹淋巴結(jié),腫脹淋巴結(jié)韌性,無壓痛。局部無粘連,無破裂,邊界清晰,活動度好。嘴唇蒼白,牙齦腫脹,增生。胸骨壓痛(+),心、肺聽診無異常。肝劍突下2cm,右肋緣下未接觸,脾肋緣下未接觸。連云港市第二人民醫(yī)院血液科莊萬傳入院血常規(guī):WBC47.45×109L、Hb74g/L、BPC上13×109/L骨髓象:增生明顯活躍,原始、幼稚單核細胞分別為0.420和0.470,診斷為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)M5b型。
治療:給予MA方案(米托對苯10mg/d,第1~3天阿糖苷200mg/d,第1~7天)化療一個療程后骨髓象征完全緩和,再給予MA方案、DA方案(柔紅霉素60mg/d,第1~3天阿糖苷100mg/d,第1~7天)化療。患者因經(jīng)濟原因放棄了一步一步的治療。
2010年3月1日住院骨髓象征復發(fā),再次給予MA方案1個療程,化療后自動出院。3周后,由于牙齦出血再次住院,骨髓增生極度活躍,粒細胞0.010,紅細胞0.030,粒細胞紅系減少,成熟細胞大小不同,淋巴細胞減少,單核細胞增加,原始,幼稚單核細胞分別為0.400和0.540,核仁和染色體核型檢查顯示47、XY、del(9)(q22)、+21[20]。給予MA方案化療,化療結(jié)束后自動出院。 1周后因發(fā)熱伴咳嗽、呼吸困難來我院行抗感染、平喘、吸氧及輸注血制品治療2 d,期間血常規(guī)示W(wǎng)BC 11.79 ×109/L, 中性粒細胞1.05 × 109/L,Hb 36 g/L,BPC 1×109/L?;颊叱鲈汉? d在家中大量咯血死亡。
【病例2】
女,72歲,系例1媽媽。以前健康,無力,納差2個月于2010年3月2日入院。
骨髓象:增生極活躍,粒細胞0.010,紅細胞0.110,粒、紅兩系減少,細胞大小不同,淋巴細胞減少,單核細胞增加,原單核細胞0.350。幼稚的單核細胞為0.890,Auer小體,全片未見巨核細胞,血小板減少,診斷為ANLL-M5b。
患者拒絕治療,兩周后在家死亡。
【病例 3】
女,22歲,系例1妹妹。1993年妊娠后因皮膚黏膜反復出現(xiàn)出血點于中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院診斷為 ANLL-M5,由于處于孕期,患者拒絕行抗白血病治療,妊娠期間全身皮膚黏膜反復出現(xiàn)出血點,無嚴重出血事件發(fā)生。足月順產(chǎn)后兩個月因嚴重感染死亡,兒童至今健康。
【病例4】
女性,15歲,例1女兒。由于發(fā)燒、咽痛7d,血尿2d于2005年5月20日入院外科。
住院體檢:體溫38℃,全身皮膚粘膜無黃染和出血點,淺表淋巴結(jié)無腫脹。雙肺呼吸清晰,心率80次/分鐘,規(guī)律齊全。沒有噪音,肝臟和脾肋下沒有接觸。
腎超聲波:右腎占位,尿常規(guī):紅細胞(+++)。
入院后經(jīng)抗感染治療后患者仍高熱不退,皮膚逐漸出現(xiàn)散在出血點,胸骨壓痛(+),5月23日血常規(guī)示W(wǎng)BC 282×109/L,Hb 60 g/L,BPC 48×109/L。
隨即轉(zhuǎn)入血液科。
骨髓象:增生極度活躍。顆粒和紅色系統(tǒng)減少,淋巴細胞減少,單核細胞增加。原創(chuàng)單核細胞占0.930。幼稚單核細胞0.050。偶然看到Auer小體,全片未見巨核細胞,血小板減少。
被診斷為ANLL-M5b。
治療:給予柔紅霉素40 mg靜脈滴注,大量輸液,堿化尿液,經(jīng)治療患者體溫有所下降,但血尿未見明顯好轉(zhuǎn),并于當日夜間出現(xiàn)惡心,嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物,伴有暗紅色血塊,經(jīng)搶救無效死亡。
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