如何提高地中海貧血的治愈率
地中海貧血目前尚無(wú)根治方法，但通過規(guī)范輸血、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植及基因治療等綜合干預(yù)手段可顯著改善生存質(zhì)量。地中海貧血的治療需根據(jù)分型及嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案，重型患者需終身依賴輸血，輕型患者可能無(wú)須特殊治療。
規(guī)范輸血是維持重型地中海貧血患者生命的基礎(chǔ)措施。定期輸注濃縮紅細(xì)胞可糾正貧血，但長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵過載，需配合祛鐵治療。常用祛鐵藥物包括地拉羅司分散片、去鐵酮片和注射用甲磺酸去鐵胺，需監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平調(diào)整劑量。造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能治愈的手段，適用于配型成功的兒童患者，移植成功率與供體匹配度密切相關(guān)?；蛑委熒刑幱谂R床試驗(yàn)階段，通過基因編輯技術(shù)修復(fù)缺陷基因，為未來(lái)治愈提供可能。日常需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，適量補(bǔ)充葉酸片和維生素E軟膠囊，避免感染誘發(fā)溶血。
地中海貧血患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重貧血。飲食需均衡攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物如魚肉、雞蛋、西藍(lán)花，限制高鐵食物如動(dòng)物肝臟。育齡夫婦應(yīng)進(jìn)行基因篩查，通過產(chǎn)前診斷降低子代患病風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)，預(yù)防溶血危象發(fā)生。
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