再生障礙性貧血是什么病
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染等癥狀。可通過血常規(guī)、骨髓穿刺、骨髓活檢等方式診斷。
1、遺傳因素
部分再生障礙性貧血患者存在家族遺傳傾向，可能與某些基因突變有關(guān)。這類患者通常在兒童或青少年時期發(fā)病，病情進(jìn)展較快。對于遺傳性再生障礙性貧血，造血干細(xì)胞移植是主要的治療手段。在移植前需要進(jìn)行人類白細(xì)胞抗原配型，并做好預(yù)處理方案。移植后需長期服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。
2、化學(xué)毒物接觸
長期接觸苯及其衍生物、殺蟲劑、染發(fā)劑等化學(xué)毒物可能損傷骨髓造血干細(xì)胞，導(dǎo)致再生障礙性貧血。這類患者常有明確的毒物接觸史，起病相對緩慢。治療上首先要脫離毒物接觸環(huán)境，同時可遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物刺激骨髓造血。嚴(yán)重者需考慮造血干細(xì)胞移植。
3、電離輻射
大劑量電離輻射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境，抑制造血干細(xì)胞增殖分化。輻射導(dǎo)致的再生障礙性貧血往往起病急驟，全血細(xì)胞減少明顯。治療上以支持治療為主，包括輸血、抗感染等。對于重度患者，可考慮使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行免疫抑制治療。
4、病毒感染
某些病毒感染如肝炎病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒等可能通過免疫機(jī)制誘發(fā)再生障礙性貧血。這類患者常有前驅(qū)感染史，隨后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血和出血傾向。治療上需積極控制病毒感染，同時可遵醫(yī)囑使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復(fù)。嚴(yán)重出血時可輸注血小板。
5、免疫異常
部分再生障礙性貧血患者存在T淋巴細(xì)胞功能異常，產(chǎn)生針對造血干細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)。這類患者骨髓中造血細(xì)胞減少但脂肪組織增多。治療上首選免疫抑制劑如抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊。對于年輕的重型患者，異基因造血干細(xì)胞移植可獲得長期生存。
再生障礙性貧血患者日常需注意預(yù)防感染，保持居住環(huán)境清潔，避免去人群密集場所。飲食上應(yīng)保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補(bǔ)充含鐵豐富的食物如瘦肉、動物肝臟等。避免劇烈運動和外傷，刷牙使用軟毛牙刷，保持大便通暢。定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。
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