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惱人的眼眶腫瘤之一―粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(Malt)

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)語暖心
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關(guān)鍵詞: 淋巴瘤 腫瘤

眼眶腫瘤之一—粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴腫瘤(Malt)

劉先生,36歲,2012年10月發(fā)現(xiàn)右眼腫脹,無異常感覺,后發(fā)現(xiàn)眼腫不能消失,去醫(yī)院檢查,被認(rèn)為是結(jié)膜炎,后去上海長征醫(yī)院眼科,12月病理活檢被診斷為結(jié)外邊緣區(qū)粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴腫瘤。上海長征醫(yī)院眼科魏銳

粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤是什么病?

粘膜相關(guān)性(mucosa-associatedlym-phoidti、MALT)淋巴瘤是低惡性的b細(xì)胞淋巴瘤。和其他淋巴瘤一樣,MALT淋巴瘤可以轉(zhuǎn)變?yōu)楦邜盒?,除侵犯淋巴結(jié)外,亦可侵犯淋巴結(jié)外的部位。眼附屬器MALT淋巴瘤(OAML)是眼眶惡性淋巴瘤中較常見的一種,可浸潤眶內(nèi)及其他眼附屬器,發(fā)病年齡多為40歲以后,平均年齡65歲。

眼附件MALT淋巴瘤的主要表現(xiàn)是什么?

眼眶發(fā)生的淋巴瘤主要表現(xiàn)為眼瞼腫脹、眼球突出,眼球運動受限,視力下降。眼球突出方向與眶內(nèi)腫瘤位置有關(guān);眼球運動受限肌肉和腫瘤浸潤影響肌肉有關(guān)。腫塊可發(fā)生在單眼或雙眼。

結(jié)膜中發(fā)生的淋巴瘤主要指控眼紅、異物感、上瞼下垂。體檢發(fā)現(xiàn),眼瞼結(jié)膜、穹頂結(jié)膜或球結(jié)膜下可見暗紅色軟組織腫塊,或結(jié)膜面粉色增厚,病灶表面光滑,魚肉狀,與周圍組織界限清晰。結(jié)膜輕微中度充血。

發(fā)現(xiàn)眼睛腫脹,突出需要什么檢查?

需要眼眶CT、MRI、超聲波等影像學(xué)的檢查。眼睛超聲波多呈不規(guī)則腫塊,邊界清晰,內(nèi)回聲不均勻,多為低回聲,聲衰減不明顯。眼眶CT多呈彌漫性軟組織增生,無包膜,邊界不明。病變向眶隔后發(fā)展可形成鑄模外觀,腫瘤組織充滿整個眶時呈典型的鑄模外觀表現(xiàn)。眼眶MRI、T1WI腫瘤多為等或低信號,T2WI腫瘤多為等或高信號,均勻。

發(fā)現(xiàn)眼附件MALT淋巴瘤后,應(yīng)如何治療?

眼附件MALT淋巴瘤是無痛、死亡率低的惡性腫瘤,只需觀察一部分患者即可。部分淋巴瘤往往會影響患者的生活質(zhì)量,所以需要及時進(jìn)行治療,治療主要包括手術(shù)切除和術(shù)后放療、化療。

手術(shù)治療可以完全切除嗎?

手術(shù)是治療眼附屬器MALT淋巴瘤的主要方法,手術(shù)的重要意義在于:確定診斷必須的一步;在某些病人是治療途徑的一部分,淚腺部、結(jié)膜、眶前部病變可完全切除;眶深部、眼外肌、視神經(jīng)周圍病變不需完全切除,主要依據(jù)在于減少并發(fā)癥,且并不影響生存率,有資料證明部分切除和完全切除在Ⅰ期病人結(jié)果相似。

何種情況需要放射治療?

放射治療也是OAML治療的重要措施。如果結(jié)膜上基本切除,可以暫緩放療。因為即使復(fù)發(fā)再放療也來得及。

放療有副作用嗎?放射線治療時需要注意什么?

放射線治療一定有很好的效果,比較安全。一般來說,3600拉德劑量足夠,這種劑量不會損傷晶體和視神經(jīng),但放射治療設(shè)備和放射治療醫(yī)生的經(jīng)驗很重要,并發(fā)癥嚴(yán)重,沒有經(jīng)驗的照射方向錯誤。

就診時,最好帶著眼眶影像學(xué)資料和病理報告,去專業(yè)有豐富眼睛放射治療經(jīng)驗的醫(yī)院。定位后就可放療,大概20天,可以不住院。

眼附屬器MALT淋巴瘤的預(yù)后?

84-100%患者處于I期,為惰性臨床過程,無病期長,預(yù)后較好。

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