什么是嬰兒肺動(dòng)脈瓣狹窄
嬰兒肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種先天性心臟畸形，指肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常導(dǎo)致右心室血液流出受阻。該病可能由遺傳因素、孕期感染或環(huán)境暴露引起，主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、喂養(yǎng)困難等癥狀。
1、遺傳因素
部分患兒存在染色體異?；蚧蛲蛔?，如威廉姆斯綜合征相關(guān)基因缺失。這類患兒可能合并特殊面容或發(fā)育遲緩。確診后需定期復(fù)查心臟超聲，中重度狹窄需考慮球囊擴(kuò)張術(shù)干預(yù)，藥物可選用地高辛口服溶液改善心功能。
2、孕期感染
妊娠早期風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染可能干擾胎兒心臟發(fā)育。這類患兒可能伴隨聽力障礙或小頭畸形。出生后需監(jiān)測(cè)血氧飽和度，輕度狹窄可觀察，嚴(yán)重者需使用呋塞米注射液減輕心臟負(fù)荷，必要時(shí)行外科瓣膜成形術(shù)。
3、環(huán)境暴露
孕期接觸放射線、致畸藥物或有機(jī)溶劑可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。患兒常見活動(dòng)后氣促、多汗等癥狀。日常需避免劇烈哭鬧，定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育曲線，藥物可選擇卡托普利片降低肺動(dòng)脈壓力。
4、瓣膜發(fā)育不良
單純瓣葉增厚或交界融合導(dǎo)致狹窄，可能伴隨右心室肥厚。這類患兒易出現(xiàn)呼吸道感染，喂養(yǎng)時(shí)建議少量多次。超聲檢查顯示跨瓣壓差超過40mmHg時(shí)，需考慮擇期行經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)。
5、合并其他畸形
約30%患兒合并室間隔缺損或法洛四聯(lián)癥。表現(xiàn)為嚴(yán)重發(fā)紺和杵狀指，需緊急處理。治療需根據(jù)復(fù)合畸形制定方案，可能聯(lián)合使用前列地爾注射液改善缺氧，最終需分期手術(shù)矯正。
確診嬰兒肺動(dòng)脈瓣狹窄后，家長(zhǎng)應(yīng)記錄每日喂養(yǎng)量和呼吸頻率，避免環(huán)境溫度劇烈變化。母乳喂養(yǎng)時(shí)采用45度斜抱姿勢(shì)，減少嗆奶風(fēng)險(xiǎn)。定期進(jìn)行疫苗接種，避免去人群密集場(chǎng)所。隨訪期間需監(jiān)測(cè)體重增長(zhǎng)曲線，若出現(xiàn)拒食、呼吸急促等表現(xiàn)應(yīng)立即就醫(yī)。術(shù)后患兒需遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片等抗凝藥物，并限制劇烈運(yùn)動(dòng)。
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