皮肌炎最嚴(yán)重的危害在于多系統(tǒng)損害，主要包括間質(zhì)性肺炎、心肌受累、吞咽功能障礙、惡性腫瘤風(fēng)險及皮膚肌肉不可逆損傷。該病可導(dǎo)致呼吸衰竭、心力衰竭、營養(yǎng)不良等致命并發(fā)癥。

1、間質(zhì)性肺炎：

約40%患者合并間質(zhì)性肺炎，早期表現(xiàn)為干咳和活動后氣促，后期可能出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸衰竭。肺部高分辨率CT可顯示網(wǎng)格狀陰影，肺功能檢查提示彌散功能下降。急性加重期需糖皮質(zhì)激素沖擊治療，部分患者需要長期使用免疫抑制劑控制病情進(jìn)展。

2、心臟受累：

心肌炎和傳導(dǎo)系統(tǒng)病變是主要表現(xiàn)，患者可能出現(xiàn)心律失常、心力衰竭甚至心源性猝死。肌鈣蛋白升高和心電圖異常是常見預(yù)警信號，心臟MRI可發(fā)現(xiàn)心肌水腫或纖維化。嚴(yán)重病例需要植入起搏器或使用免疫球蛋白治療。

3、吞咽障礙：

咽喉部肌肉受累導(dǎo)致吞咽困難，可能引發(fā)吸入性肺炎和營養(yǎng)不良。視頻吞咽造影能準(zhǔn)確評估功能障礙程度，早期需進(jìn)行吞咽康復(fù)訓(xùn)練，嚴(yán)重者需要鼻飼或胃造瘺維持營養(yǎng)。

4、惡性腫瘤：

40歲以上患者惡性腫瘤發(fā)生率顯著增高，常見于卵巢癌、肺癌、胃癌等。腫瘤多發(fā)生在診斷皮肌炎后3年內(nèi)，定期進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物篩查和全身影像學(xué)檢查至關(guān)重要。部分患者皮肌炎癥狀會隨腫瘤治療好轉(zhuǎn)。

5、皮膚肌肉損害：

特征性表現(xiàn)包括向陽疹和戈特隆征，肌肉無力多從近端開始。慢性期可能出現(xiàn)皮膚鈣化和肌肉萎縮，即使經(jīng)過治療也可能遺留功能障礙。肌電圖和肌肉活檢有助于評估損傷程度。

皮肌炎患者需保持適度有氧運動如游泳、騎自行車等低沖擊運動，避免過度疲勞。飲食應(yīng)保證高蛋白攝入，適量補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。嚴(yán)格防曬有助于控制皮膚癥狀，建議使用物理防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。定期監(jiān)測肌酶譜和肺功能，出現(xiàn)發(fā)熱、氣短等癥狀需立即就醫(yī)。心理支持同樣重要，可加入患者互助組織緩解焦慮情緒。