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間質(zhì)性肺病與肺纖維化的區(qū)別

呼吸內(nèi)科編輯 醫(yī)學(xué)科普人
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關(guān)鍵詞: 肺纖維化 肺病

間質(zhì)性肺病與肺纖維化的主要區(qū)別在于疾病范疇與病理特征,間質(zhì)性肺病是包含200多種肺部疾病的總稱,肺纖維化則是其中以肺部瘢痕形成為特征的特定類型。兩者差異主要體現(xiàn)在病因分類、影像學(xué)表現(xiàn)、病理機(jī)制、疾病進(jìn)程和治療策略五個(gè)維度。

1、病因分類:

間質(zhì)性肺病病因復(fù)雜多樣,包括環(huán)境暴露如石棉接觸、結(jié)締組織病相關(guān)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺受累、藥物毒性胺碘酮誘發(fā)等;肺纖維化則特指病因未明的特發(fā)性肺纖維化IPF,或繼發(fā)于已知病因如放射性肺炎的終末期纖維化改變。

2、影像學(xué)表現(xiàn):

間質(zhì)性肺病在高分辨率CT上可呈現(xiàn)磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變或蜂窩肺等多種表現(xiàn);肺纖維化特征性影像為胸膜下分布的網(wǎng)狀陰影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張,晚期呈典型蜂窩樣改變。

3、病理機(jī)制:

間質(zhì)性肺病病理基礎(chǔ)是肺泡壁炎癥和間質(zhì)水腫,可能伴隨淋巴細(xì)胞浸潤;肺纖維化核心病理改變?yōu)槌衫w維細(xì)胞灶形成和細(xì)胞外基質(zhì)沉積,導(dǎo)致正常肺泡結(jié)構(gòu)被瘢痕組織替代。

4、疾病進(jìn)程:

間質(zhì)性肺病部分類型如過敏性肺炎經(jīng)去除誘因后可逆;肺纖維化呈進(jìn)行性發(fā)展,肺功能以每年150-200ml的FEV1速度遞減,中位生存期約3-5年。

5、治療策略:

間質(zhì)性肺病需針對(duì)原發(fā)病治療如糖皮質(zhì)激素治療結(jié)節(jié)??;肺纖維化主要采用抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達(dá)尼布,終末期需考慮肺移植。

對(duì)于兩類疾病患者,需嚴(yán)格避免吸煙及二手煙暴露,保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行、游泳以延緩肺功能下降。建議每日進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練,采用高蛋白、高熱量飲食如雞蛋羹、乳清蛋白維持營養(yǎng)狀態(tài)。環(huán)境控制需注意安裝空氣凈化器,冬季外出佩戴保暖口罩預(yù)防呼吸道感染。定期監(jiān)測(cè)指脈氧飽和度,當(dāng)靜息狀態(tài)下血氧低于92%時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估氧療需求。

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