彌漫性星形細(xì)胞瘤是一種起源于星形膠質(zhì)細(xì)胞的低級(jí)別腦腫瘤，屬于膠質(zhì)瘤的一種，主要生長(zhǎng)于大腦半球，常見(jiàn)癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、肢體無(wú)力等。根據(jù)病理特征可分為1-2級(jí)，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)特性但進(jìn)展相對(duì)緩慢。

1、病理特征

彌漫性星形細(xì)胞瘤在顯微鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞與正常腦組織界限模糊，細(xì)胞核輕度異型性，核分裂象少見(jiàn)。免疫組化檢測(cè)顯示膠質(zhì)纖維酸性蛋白陽(yáng)性，IDH1基因突變常見(jiàn)。腫瘤組織常呈現(xiàn)灰白色膠凍樣質(zhì)地，可伴有微小囊變。

2、臨床表現(xiàn)

患者多出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頭痛，晨起明顯，伴隨惡心嘔吐等顱高壓癥狀。約半數(shù)患者以癲癇為首發(fā)表現(xiàn)，多為局灶性發(fā)作。根據(jù)腫瘤位置不同可能出現(xiàn)言語(yǔ)障礙、視覺(jué)異?；蛑w運(yùn)動(dòng)功能障礙。癥狀進(jìn)展速度通常較高級(jí)別膠質(zhì)瘤緩慢。

3、診斷方法

磁共振成像表現(xiàn)為T1低信號(hào)、T2高信號(hào)的占位病變，增強(qiáng)掃描通常無(wú)強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。磁共振波譜顯示膽堿峰升高，NAA峰降低。最終確診需依賴手術(shù)切除后的病理檢查，必要時(shí)進(jìn)行分子病理檢測(cè)明確IDH突變狀態(tài)。

4、治療原則

手術(shù)全切是首選治療方案，對(duì)于功能區(qū)腫瘤可采用術(shù)中喚醒技術(shù)保護(hù)功能。術(shù)后輔助治療可選擇替莫唑胺膠囊等化療藥物，或適形調(diào)強(qiáng)放射治療。對(duì)于無(wú)法全切病例，可考慮奧沙利鉑注射液聯(lián)合放療。治療需根據(jù)患者年齡、腫瘤分子分型個(gè)體化制定。

5、預(yù)后評(píng)估

經(jīng)規(guī)范治療后5年生存率較高，年輕患者及IDH突變型預(yù)后更佳。定期隨訪需每3-6個(gè)月復(fù)查頭部MRI，監(jiān)測(cè)腫瘤進(jìn)展。復(fù)發(fā)后可考慮二次手術(shù)或貝伐珠單抗注射液等靶向治療。長(zhǎng)期生存者需關(guān)注放療后認(rèn)知功能損傷等晚期并發(fā)癥。

確診彌漫性星形細(xì)胞瘤后應(yīng)保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)癲癇。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族，限制腌制食品攝入。康復(fù)期可進(jìn)行認(rèn)知訓(xùn)練改善神經(jīng)功能，定期進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀需及時(shí)復(fù)查影像學(xué)。