嚴重川崎病發(fā)病率高嗎

嚴重川崎病的發(fā)病率相對較低,但屬于兒童期較常見的血管炎性疾病。川崎病好發(fā)于5歲以下兒童,亞洲人群發(fā)病率明顯高于歐美國家,典型病例約占全部病例的80%,嚴重并發(fā)癥如冠狀動脈病變的發(fā)生概率約為15-25%。
川崎病在急性期主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、結(jié)膜充血、口唇皸裂、草莓舌、多形性皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大及手足硬性水腫等癥狀。若未及時治療,約20-25%的患兒可能發(fā)展為冠狀動脈擴張或動脈瘤,這是川崎病最嚴重的并發(fā)癥。冠狀動脈病變高危因素包括男性、年齡小于1歲、發(fā)熱超過10天、C反應(yīng)蛋白顯著升高等。典型川崎病通過靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療,可使冠狀動脈病變發(fā)生率降至5%以下。對于免疫球蛋白無反應(yīng)型川崎病,可能需要加用糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗等二線治療。
川崎病發(fā)病存在明顯的地域和種族差異,日本年發(fā)病率約為每10萬兒童中264例,韓國為194例,而歐美國家多在9-19例之間。我國流行病學(xué)調(diào)查顯示,5歲以下兒童發(fā)病率約為60-80/10萬,北方地區(qū)略高于南方。季節(jié)分布上以冬春季為高發(fā)期,可能與病毒感染觸發(fā)免疫反應(yīng)有關(guān)。目前認為川崎病是遺傳易感個體在環(huán)境因素觸發(fā)下發(fā)生的免疫系統(tǒng)過度激活,但具體病因尚未完全明確。
川崎病患兒出院后需定期隨訪心臟超聲,監(jiān)測冠狀動脈恢復(fù)情況。建議恢復(fù)期避免劇烈運動,保持均衡飲食,適當補充維生素和優(yōu)質(zhì)蛋白。家長應(yīng)密切觀察患兒有無胸痛、呼吸困難等異常癥狀,遵醫(yī)囑按時復(fù)查。對于已出現(xiàn)冠狀動脈病變的患兒,可能需要長期服用阿司匹林或華法林等抗凝藥物,并限制體育活動強度。
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