永存動(dòng)脈干嚴(yán)重嗎

永存動(dòng)脈干屬于嚴(yán)重的先天性心臟病,需及時(shí)手術(shù)治療。永存動(dòng)脈干是胚胎期動(dòng)脈干未能正常分化導(dǎo)致的單一血管畸形,常合并室間隔缺損,可引發(fā)心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。
永存動(dòng)脈干患兒出生后早期即可出現(xiàn)明顯癥狀,包括呼吸急促、喂養(yǎng)困難、皮膚青紫、體重增長(zhǎng)緩慢等。由于心臟無(wú)法有效分離含氧血與缺氧血,全身器官長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài),可能影響腦部及多臟器發(fā)育。未經(jīng)治療的患兒約75%在1歲內(nèi)死亡,存活者會(huì)進(jìn)行性加重大血管和肺血管病變。
少數(shù)癥狀較輕的患兒可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)耐力下降或輕微青紫,但隨年齡增長(zhǎng)仍會(huì)逐漸出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、心室擴(kuò)大等問(wèn)題。部分病例可能合并冠狀動(dòng)脈異常、主動(dòng)脈弓中斷等復(fù)雜畸形,進(jìn)一步增加治療難度。產(chǎn)前超聲檢查可對(duì)部分嚴(yán)重病例進(jìn)行早期篩查。
確診后需根據(jù)解剖分型選擇手術(shù)方案,常見(jiàn)術(shù)式包括永存動(dòng)脈干矯治術(shù)、右心室-肺動(dòng)脈管道重建等。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能及肺動(dòng)脈壓力,定期評(píng)估有無(wú)管道狹窄、瓣膜反流等并發(fā)癥。建議患者家屬?lài)?yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行術(shù)后抗凝管理,避免劇烈運(yùn)動(dòng),并定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
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