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肌萎縮側(cè)索硬化癥怎么回事 3個(gè)原因認(rèn)識(shí)肌萎縮側(cè)索硬化癥

神經(jīng)內(nèi)科編輯 醫(yī)普小新
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肌萎縮側(cè)索硬化癥可能由遺傳因素、環(huán)境毒素暴露、神經(jīng)元代謝異常等原因引起,通常表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力、肌肉萎縮、吞咽困難等癥狀??赏ㄟ^藥物治療、呼吸支持、營養(yǎng)干預(yù)等方式延緩病情進(jìn)展。

1、遺傳因素

部分肌萎縮側(cè)索硬化癥患者存在家族遺傳史,可能與超氧化物歧化酶1基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。基因檢測有助于明確診斷,但目前尚無針對(duì)性基因治療手段,主要采用利魯唑片、依達(dá)拉奉注射液等藥物延緩神經(jīng)退化。

2、環(huán)境毒素暴露

長期接觸重金屬如鉛、汞,或農(nóng)藥等化學(xué)物質(zhì)可能損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。患者可能出現(xiàn)手部小肌肉群首發(fā)無力,逐漸發(fā)展為全身性癥狀。除避免繼續(xù)接觸毒素外,可使用甲鈷胺片、輔酶Q10膠囊等營養(yǎng)神經(jīng)藥物,配合康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能。

3、神經(jīng)元代謝異常

谷氨酸興奮毒性、線粒體功能障礙等代謝異??蓪?dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元凋亡。這類患者常見言語含糊、腱反射亢進(jìn)等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)。治療需聯(lián)合使用苯妥英鈉片控制肌束震顫,通過經(jīng)皮胃造瘺保障營養(yǎng)攝入,必要時(shí)采用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。

肌萎縮側(cè)索硬化癥患者需保持均衡飲食,適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,避免高脂飲食加重代謝負(fù)擔(dān)。日??蛇M(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練預(yù)防攣縮,使用輔助器具提高生活自理能力。建議定期隨訪評(píng)估呼吸功能,及時(shí)調(diào)整治療方案。注意保持樂觀心態(tài),必要時(shí)尋求心理咨詢支持。

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