慢性肉芽腫性縱隔炎和縱隔纖維化有什么臨床表現(xiàn)
慢性肉芽腫性縱隔炎和縱隔纖維化的臨床表現(xiàn)主要有縱隔結(jié)構(gòu)受壓癥狀、呼吸系統(tǒng)癥狀、循環(huán)系統(tǒng)癥狀、全身性癥狀以及并發(fā)癥表現(xiàn)。
1、縱隔受壓：
縱隔內(nèi)重要結(jié)構(gòu)受壓是核心表現(xiàn)。氣管受壓導(dǎo)致刺激性干咳、喘鳴；食管受壓引發(fā)吞咽困難，進食固體食物時加重；上腔靜脈受壓表現(xiàn)為頸靜脈怒張、顏面水腫；喉返神經(jīng)受累可出現(xiàn)聲音嘶啞。癥狀嚴(yán)重程度與纖維化范圍相關(guān)，CT檢查可明確受壓部位。
2、呼吸異常：
進行性呼吸困難最常見，初期僅在活動后出現(xiàn)，后期靜息時也感氣促。部分患者伴有胸骨后悶痛，深呼吸時加重。肺功能檢查可見限制性通氣障礙，嚴(yán)重者出現(xiàn)低氧血癥。胸片可能顯示肺門影增寬或肺不張。
3、循環(huán)障礙：
心血管系統(tǒng)受累時可見頸靜脈壓升高、肝頸靜脈回流征陽性。肺動脈高壓可導(dǎo)致右心衰竭，表現(xiàn)為下肢水腫、肝淤血。心包受累時可能出現(xiàn)心包摩擦音或心包填塞癥狀。超聲心動圖有助于評估心臟功能及血流動力學(xué)變化。
4、全身癥狀：
非特異性表現(xiàn)包括持續(xù)低熱、乏力、體重下降等消耗癥狀。部分患者伴夜間盜汗，血沉和C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)升高。這些癥狀可能與肉芽腫性炎癥的全身反應(yīng)或潛在病因有關(guān)，需排查結(jié)核等感染性疾病。
5、并發(fā)癥表現(xiàn)：
疾病進展可導(dǎo)致支氣管擴張、反復(fù)肺部感染等并發(fā)癥?？v隔纖維化累及胸導(dǎo)管時可能引發(fā)乳糜胸。少數(shù)患者出現(xiàn)咯血，需警惕支氣管動脈受累或肺梗死。晚期病例可能因多器官功能衰竭危及生命。
患者日常需避免劇烈運動及呼吸道感染，建議低鹽飲食控制水腫，睡眠時抬高床頭減輕靜脈回流壓力。定期監(jiān)測肺功能與心臟超聲，出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時復(fù)查增強CT。保持適度有氧運動如散步、太極拳有助于維持心肺功能，但需避免屏氣動作。營養(yǎng)支持方面需保證高蛋白攝入，合并吞咽困難者可選擇軟食或半流質(zhì)。心理疏導(dǎo)對改善長期疾病帶來的焦慮情緒尤為重要。
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