什么是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓能治好嗎

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的肺動(dòng)脈壓力異常升高疾病,可通過藥物治療、氧療、手術(shù)等方式改善癥狀。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前尚無法完全治愈,但規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的確切發(fā)病機(jī)制尚未明確,可能與遺傳易感性、血管內(nèi)皮功能異常、炎癥反應(yīng)等因素有關(guān)。這類患者肺動(dòng)脈血管壁增厚、管腔狹窄,導(dǎo)致肺循環(huán)阻力持續(xù)增加。
臨床常用靶向藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環(huán)素類似物等。這些藥物通過不同途徑舒張肺動(dòng)脈血管,降低肺動(dòng)脈壓力,改善患者運(yùn)動(dòng)耐量和生活質(zhì)量。
長期低流量氧療適用于合并低氧血癥的患者,可糾正缺氧狀態(tài),減輕肺動(dòng)脈收縮。氧療需每日持續(xù)15小時(shí)以上,維持血氧飽和度在90%以上。
病情嚴(yán)重者可考慮房間隔造口術(shù)或肺移植。房間隔造口術(shù)通過建立右向左分流減輕右心負(fù)荷;肺移植是終末期患者的最終治療選擇,但存在供體短缺和術(shù)后排斥反應(yīng)等問題。
患者需定期監(jiān)測心功能、六分鐘步行距離等指標(biāo),避免劇烈運(yùn)動(dòng)和妊娠等加重心臟負(fù)荷的因素。規(guī)范的抗凝治療可預(yù)防血栓形成,心理干預(yù)有助于改善患者長期治療依從性。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi);進(jìn)行適度的有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳,避免屏氣動(dòng)作;注意防寒保暖,預(yù)防呼吸道感染;嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整劑量。家屬需學(xué)習(xí)疾病相關(guān)知識(shí),幫助患者記錄每日癥狀變化和用藥情況,發(fā)現(xiàn)呼吸困難加重、下肢水腫等情況及時(shí)就醫(yī)。
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