家族性出血性腎炎的臨床表現(xiàn)有哪些
家族性出血性腎炎的臨床表現(xiàn)主要有血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能減退、聽(tīng)力障礙。
1、血尿：
血尿是家族性出血性腎炎最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)，通常表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。鏡下血尿需通過(guò)尿液檢查發(fā)現(xiàn)，肉眼血尿可直接觀察到尿液呈洗肉水樣或茶色。血尿程度與病情嚴(yán)重程度不完全相關(guān)，但持續(xù)性血尿可能提示疾病進(jìn)展。
2、蛋白尿：
蛋白尿在疾病早期可能不明顯，隨著病情進(jìn)展逐漸加重。輕者表現(xiàn)為微量蛋白尿，重者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至腎病綜合征。蛋白尿程度與腎小球?yàn)V過(guò)膜損傷程度相關(guān)，長(zhǎng)期大量蛋白尿會(huì)加速腎功能惡化。
3、高血壓：
高血壓多出現(xiàn)在疾病中后期，與腎功能減退和腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關(guān)。早期可能僅表現(xiàn)為血壓輕度升高，后期可發(fā)展為難以控制的頑固性高血壓。高血壓會(huì)進(jìn)一步加重腎臟損害，形成惡性循環(huán)。
4、腎功能減退：
腎功能減退是疾病進(jìn)展到晚期的表現(xiàn)，初期可能僅表現(xiàn)為腎小球?yàn)V過(guò)率輕度下降，后期可發(fā)展為終末期腎病。腎功能減退通常呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，但部分患者可能出現(xiàn)急性加重。
5、聽(tīng)力障礙：
聽(tīng)力障礙是家族性出血性腎炎的特征性表現(xiàn)之一，多表現(xiàn)為高頻聽(tīng)力下降或感音神經(jīng)性耳聾。聽(tīng)力障礙通常在青少年期開(kāi)始出現(xiàn)，可能與基底膜結(jié)構(gòu)異常有關(guān)。聽(tīng)力損害程度與腎臟病變嚴(yán)重程度不一定平行。
家族性出血性腎炎患者需定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、腎功能和血壓，限制高鹽高蛋白飲食，避免使用腎毒性藥物。適度運(yùn)動(dòng)有助于控制血壓和改善全身狀況，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重血尿。聽(tīng)力損害者需定期進(jìn)行聽(tīng)力檢查，必要時(shí)佩戴助聽(tīng)器。出現(xiàn)明顯癥狀或腎功能快速下降時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，由專(zhuān)科醫(yī)生評(píng)估是否需要腎臟替代治療。
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