特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥有什么癥狀

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的癥狀主要包括反復(fù)咯血、呼吸困難、貧血、咳嗽及肺部影像學(xué)異常。該疾病屬于罕見(jiàn)病,癥狀發(fā)展通常呈現(xiàn)漸進(jìn)性。
咯血是特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥最典型的早期表現(xiàn),通常為少量鮮紅色血痰,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)大咯血??┭l(fā)作具有反復(fù)性和間歇性特點(diǎn),可能與肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出血有關(guān)?;颊叱R蚩┭状尉驮\,需與肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張等疾病鑒別。
隨著疾病進(jìn)展,患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難,尤其在活動(dòng)后明顯。這是由于肺泡內(nèi)持續(xù)出血導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化,影響氣體交換功能。呼吸困難程度與肺部病變范圍相關(guān),嚴(yán)重者可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸窘迫。
慢性失血會(huì)導(dǎo)致缺鐵性貧血,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、心悸等。貧血程度與咯血頻率和量相關(guān),實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。部分兒童患者可能以貧血為首發(fā)癥狀,容易誤診為單純營(yíng)養(yǎng)性貧血。
約半數(shù)患者出現(xiàn)持續(xù)性干咳或伴有少量痰液,咳嗽機(jī)制與肺泡內(nèi)出血刺激有關(guān)??人园Y狀多在夜間或晨起加重,易被誤認(rèn)為慢性支氣管炎。隨著病情進(jìn)展,咳嗽可能伴隨喘息音,提示存在氣道高反應(yīng)性。
胸部X線(xiàn)或CT檢查可見(jiàn)雙肺彌漫性浸潤(rùn)影,急性期呈磨玻璃樣改變,慢性期可能出現(xiàn)網(wǎng)格狀或蜂窩狀纖維化表現(xiàn)。影像學(xué)變化具有游走性特點(diǎn),可能與出血部位變化有關(guān)。高分辨率CT對(duì)早期肺纖維化評(píng)估具有重要價(jià)值。
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥患者需定期監(jiān)測(cè)肺功能和鐵代謝指標(biāo),避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)咯血。飲食應(yīng)保證足夠蛋白質(zhì)和鐵元素?cái)z入,如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深色蔬菜等,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)充鐵劑。保持居住環(huán)境空氣清新,預(yù)防呼吸道感染,戒煙并遠(yuǎn)離二手煙。病情穩(wěn)定期可進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳,但需避免過(guò)度換氣動(dòng)作。出現(xiàn)新發(fā)或加重的呼吸道癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診,調(diào)整治療方案。
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