彌漫性肺間質(zhì)纖維化可通過(guò)抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式治療。彌漫性肺間質(zhì)纖維化通常由環(huán)境因素、藥物毒性、自身免疫疾病、遺傳因素、病毒感染等原因引起。
1、抗纖維化藥物:
抗纖維化藥物可延緩肺組織纖維化進(jìn)程,常用藥物包括吡非尼酮、尼達(dá)尼布等。這類藥物通過(guò)抑制成纖維細(xì)胞增殖和膠原沉積發(fā)揮作用,需在醫(yī)生指導(dǎo)下長(zhǎng)期規(guī)律使用,用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肝功能及肺部影像學(xué)變化。
2、氧療干預(yù):
長(zhǎng)期家庭氧療適用于血氧飽和度低于90%的患者,可改善組織缺氧狀態(tài)。建議每日吸氧時(shí)間不少于15小時(shí),氧流量控制在1-3升/分鐘,使用制氧機(jī)時(shí)需保持環(huán)境通風(fēng),避免明火。
3、肺康復(fù)訓(xùn)練:
肺康復(fù)計(jì)劃包含呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量,步行、踏車等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)每周進(jìn)行3-5次,每次20-30分鐘,運(yùn)動(dòng)時(shí)血氧飽和度不應(yīng)低于88%。
4、糖皮質(zhì)激素:
潑尼松等糖皮質(zhì)激素適用于急性加重的患者,可抑制炎癥反應(yīng)。初始劑量通常為每日0.5-1毫克/千克體重,2-4周后逐漸減量,長(zhǎng)期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險(xiǎn)。
5、肺移植評(píng)估:
對(duì)于終末期患者需評(píng)估肺移植指征,包括一氧化碳彌散量小于35%預(yù)計(jì)值、6分鐘步行距離小于250米等。移植前需完成心肺功能評(píng)估、病原體篩查及心理評(píng)估,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。
患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚肉、雞蛋、深色蔬菜,每日飲水1500-2000毫升??删毩?xí)八段錦、太極拳等舒緩運(yùn)動(dòng),監(jiān)測(cè)日常血氧和體重變化,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重需及時(shí)就醫(yī)。冬季注意預(yù)防呼吸道感染,建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。