溶血性貧血主要表現(xiàn)為乏力、黃疸、脾腫大等癥狀，不同類型溶血性貧血癥狀表現(xiàn)各異，主要有遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、微血管病性溶血性貧血。
1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大。紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)異常，在脾臟內(nèi)被過(guò)早破壞。患者可能出現(xiàn)膽結(jié)石、下肢潰瘍等并發(fā)癥。輕度貧血可通過(guò)補(bǔ)充葉酸改善，嚴(yán)重時(shí)需脾切除。
2、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥常在接觸氧化性物質(zhì)后突發(fā)溶血，表現(xiàn)為醬油色尿、腰背痛、發(fā)熱。紅細(xì)胞缺乏抗氧化能力導(dǎo)致血紅蛋白變性沉淀。急性期需堿化尿液、輸血治療，平時(shí)需避免蠶豆、磺胺類藥物等誘因。
3、自身免疫性溶血性貧血：
自身免疫性溶血性貧血可分為溫抗體型和冷抗體型，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、黃疸、血紅蛋白尿。抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞導(dǎo)致骨髓代償性增生。糖皮質(zhì)激素是首選治療，難治性病例需使用免疫抑制劑或利妥昔單抗。
4、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥特征為晨起醬油色尿，可伴血栓形成、腎功能不全。補(bǔ)體異常激活導(dǎo)致紅細(xì)胞膜缺陷。抗補(bǔ)體藥物依庫(kù)珠單抗可有效控制溶血，嚴(yán)重病例需造血干細(xì)胞移植。
5、微血管病性溶血性貧血：
微血管病性溶血性貧血表現(xiàn)為破碎紅細(xì)胞增多、血小板減少、器官功能障礙。微血管內(nèi)血栓形成機(jī)械性破壞紅細(xì)胞。治療需針對(duì)原發(fā)病，血栓性血小板減少性紫癜需血漿置換，溶血尿毒綜合征需支持治療。
溶血性貧血患者需注意休息避免勞累，保證充足蛋白質(zhì)和鐵劑攝入，但葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者需避免氧化性食物。適度有氧運(yùn)動(dòng)可改善心肺功能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血。注意觀察尿色變化，出現(xiàn)頭痛、氣促等嚴(yán)重癥狀需及時(shí)就醫(yī)。不同病因患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行個(gè)性化護(hù)理，遺傳性疾病患者應(yīng)進(jìn)行家系篩查和遺傳咨詢。
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