寶寶尿崩癥主要表現(xiàn)為多尿、煩渴、脫水等癥狀,臨床特征包括尿量異常增多、持續(xù)口渴、皮膚干燥、體重下降及電解質(zhì)紊亂。
1、多尿:
尿崩癥患兒每日尿量可達3000毫升以上,嚴(yán)重者超過4000毫升,尿液顏色清淡如水。中樞性尿崩癥因抗利尿激素缺乏導(dǎo)致腎臟無法濃縮尿液,腎性尿崩癥則因腎小管對抗利尿激素不敏感。患兒可能出現(xiàn)夜間頻繁排尿甚至尿床現(xiàn)象。
2、煩渴:
患兒為補償大量水分丟失會持續(xù)強烈口渴,飲水量顯著增加,偏愛冷飲。嬰幼兒表現(xiàn)為哭鬧不安、頻繁覓乳,年長兒可能出現(xiàn)偷喝生水等異常行為。若不及時補水可迅速發(fā)展為脫水。
3、脫水體征:
皮膚彈性減退、口唇干裂、前囟凹陷(嬰幼兒)是典型脫水表現(xiàn)。嚴(yán)重時出現(xiàn)眼窩深陷、四肢冰涼、血壓下降等循環(huán)衰竭征象。尿崩癥引發(fā)的脫水常伴隨血鈉升高,可能引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
4、生長遲緩:
長期未控制的尿崩癥可影響營養(yǎng)吸收,表現(xiàn)為體重增長緩慢、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)。這與大量水分攝入導(dǎo)致的食欲減退、反復(fù)脫水造成的代謝紊亂有關(guān)。嬰幼兒可能出現(xiàn)大運動發(fā)育延遲。
5、電解質(zhì)紊亂:
血鈉濃度異常是最常見并發(fā)癥,高鈉血癥可表現(xiàn)為煩躁、嗜睡甚至抽搐,低鈉血癥則可能引發(fā)嘔吐、頭痛。長期電解質(zhì)失衡會影響心臟功能,心電圖可見T波改變等異常。
家長需為患兒準(zhǔn)備足量飲用水并記錄出入量,選擇低鹽、高鉀的飲食如香蕉、土豆等。外出時隨身攜帶水壺,避免劇烈運動導(dǎo)致脫水加重。定期監(jiān)測體重變化,出現(xiàn)精神萎靡、尿量驟減等危急癥狀需立即就醫(yī)。中樞性尿崩癥患兒需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用抗利尿激素替代治療,腎性尿崩癥則需限制蛋白質(zhì)攝入并配合特定藥物治療。