生長(zhǎng)激素缺乏癥主要分為先天性缺乏、獲得性缺乏、特發(fā)性缺乏、暫時(shí)性缺乏及繼發(fā)性缺乏五種類(lèi)型。
1、先天性缺乏:
由基因突變或垂體發(fā)育異常導(dǎo)致,出生后即出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩,典型表現(xiàn)為身高低于同年齡同性別兒童3個(gè)百分位以上。需通過(guò)基因檢測(cè)和垂體MRI確診,治療以重組人生長(zhǎng)激素替代為主。
2、獲得性缺乏:
多因顱腦外傷、腫瘤壓迫或放射治療損傷垂體所致,常見(jiàn)于兒童期突發(fā)性生長(zhǎng)停滯。可能伴隨頭痛、視力障礙等占位性癥狀,需先處理原發(fā)病灶再考慮激素替代。
3、特發(fā)性缺乏:
占兒童病例60%以上,垂體結(jié)構(gòu)正常但生長(zhǎng)激素分泌不足,生長(zhǎng)速度每年小于4厘米。激發(fā)試驗(yàn)顯示峰值<10μg/L,需長(zhǎng)期注射生長(zhǎng)激素至骨骺閉合。
4、暫時(shí)性缺乏:
常見(jiàn)于青春期前兒童,因下丘腦-垂體軸發(fā)育延遲導(dǎo)致,骨齡落后實(shí)際年齡2歲以上。多數(shù)患兒在骨齡達(dá)到12歲后能自發(fā)追趕生長(zhǎng),需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線。
5、繼發(fā)性缺乏:
繼發(fā)于慢性疾病如腎功能不全、甲狀腺功能減退等,原發(fā)病控制后激素分泌可改善。特征為體重增長(zhǎng)遲滯伴特定器官癥狀,需同時(shí)治療基礎(chǔ)疾病和生長(zhǎng)障礙。
日常需保證每日蛋白質(zhì)攝入量達(dá)每公斤體重1.5克,優(yōu)先選擇魚(yú)類(lèi)、蛋奶等優(yōu)質(zhì)蛋白;每周進(jìn)行3次以上縱向運(yùn)動(dòng)如跳繩、籃球等跳躍類(lèi)活動(dòng);建立規(guī)律睡眠習(xí)慣確保深度睡眠期生長(zhǎng)激素脈沖式分泌;每3個(gè)月監(jiān)測(cè)身高體重變化并記錄生長(zhǎng)曲線;避免攝入高糖食物防止胰島素抵抗影響激素療效。出現(xiàn)年生長(zhǎng)速度不足4厘米或身高持續(xù)低于第三百分位時(shí)應(yīng)盡早就診內(nèi)分泌科。