原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病,特征為膽管炎癥和纖維化,最終導(dǎo)致肝硬化。典型癥狀包括疲勞、皮膚瘙癢、黃疸和右上腹疼痛,嚴重時可能出現(xiàn)肝衰竭。
1. 遺傳因素
約10%-15%患者有家族病史,特定基因如HLA-B8和HLA-DR3與該病相關(guān)。建議有家族史者定期監(jiān)測肝功能。
2. 環(huán)境因素
腸道菌群失調(diào)可能誘發(fā)免疫異常,吸煙或接觸某些化學(xué)物質(zhì)可能加重病情。保持飲食衛(wèi)生、避免吸煙是基礎(chǔ)預(yù)防措施。
3. 免疫異常
自身免疫反應(yīng)攻擊膽管是核心機制,常合并潰瘍性結(jié)腸炎。免疫抑制劑如布地奈德、硫唑嘌呤可用于控制炎癥。
4. 病理進展
早期僅膽管狹窄,后期出現(xiàn)膽汁淤積、肝纖維化。內(nèi)鏡治療如球囊擴張可緩解狹窄,晚期需肝移植。
5. 典型癥狀
疲勞和皮膚瘙癢最常見,因膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢。考來烯胺可結(jié)合膽汁酸緩解瘙癢。黃疸提示膽管嚴重阻塞,需影像學(xué)檢查確認。
6. 并發(fā)癥管理
骨質(zhì)疏松高發(fā),需補充維生素D和鈣;細菌性膽管炎需抗生素如環(huán)丙沙星。
疾病無法根治但可控制,早期診斷聯(lián)合藥物、內(nèi)鏡治療能延緩進展。出現(xiàn)持續(xù)黃疸或腹痛應(yīng)立即就醫(yī)評估肝移植時機。