肺纖維化早期癥狀以干咳、活動后氣短為主,隨著病情進展可能出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等體征,晚期可導致呼吸衰竭。典型表現(xiàn)包括持續(xù)性咳嗽、運動耐力下降、雙肺底Velcro啰音,部分患者伴隨體重下降和乏力。
1. 呼吸系統(tǒng)癥狀
干咳是肺纖維化最常見首發(fā)癥狀,約75%患者以此就診,咳嗽特點為無痰或少量白黏痰,夜間平臥時加重。進行性呼吸困難呈階梯式發(fā)展,初期僅在爬樓、提重物時出現(xiàn),后期靜息狀態(tài)下也會氣促。聽診雙肺底部可聞及類似撕開尼龍扣的爆裂音(Velcro啰音),這是間質(zhì)性肺病的特征性體征。
2. 全身性癥狀
約40%患者出現(xiàn)不明原因體重減輕,半年內(nèi)下降超過5%需警惕。由于慢性缺氧,患者常有持續(xù)疲勞感,血紅蛋白代償性增高可能導致面色暗紅。疾病晚期因血氧飽和度低于90%,會出現(xiàn)口唇、甲床發(fā)紺,部分患者伴隨食欲減退和肌肉萎縮。
3. 特征性體征
病程超過6個月的患者中,50%可見杵狀指改變,表現(xiàn)為指端膨大、甲床角度消失。肺動脈高壓患者可能出現(xiàn)頸靜脈怒張、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。合并肺氣腫者會出現(xiàn)桶狀胸改變,呼吸頻率常超過20次/分。
4. 急性加重表現(xiàn)
當出現(xiàn)發(fā)熱、咳黃膿痰、呼吸困難突然加重時,提示可能發(fā)生急性加重,這是病情惡化的危險信號。動脈血氣分析顯示氧分壓低于60mmHg,CT可見新發(fā)磨玻璃影,需要立即住院治療。
肺纖維化癥狀呈現(xiàn)漸進性發(fā)展特點,確診后應每3個月復查高分辨率CT和肺功能。建議配備家用血氧儀監(jiān)測指脈氧,靜息狀態(tài)下血氧低于94%或活動后驟降超過4個百分點,需及時調(diào)整治療方案。氧療患者需保持每日吸氧15小時以上,維持血氧在90%以上可延緩病情進展。