血友病的發(fā)作嚴(yán)重嗎
博禾醫(yī)生
血友病的發(fā)作嚴(yán)重程度因人而異,輕者可表現(xiàn)為輕微皮下淤血,重者可出現(xiàn)自發(fā)性關(guān)節(jié)或內(nèi)臟出血。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。
輕型血友病患者可能僅在創(chuàng)傷或手術(shù)后出現(xiàn)異常出血,日?;顒油ǔ2皇苡绊憽jP(guān)節(jié)出血多表現(xiàn)為局部腫脹疼痛,及時補(bǔ)充凝血因子后可緩解。皮膚黏膜出血常見于磕碰后形成淤斑,但一般不會危及生命。
重型血友病患者可能發(fā)生自發(fā)性出血,關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血可導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎,出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。肌肉深部血腫可能壓迫神經(jīng)血管,最危險的是顱內(nèi)出血或消化道大出血,可能威脅生命。部分患者因長期輸血治療可能產(chǎn)生凝血因子抑制物,進(jìn)一步增加治療難度。
血友病患者需定期監(jiān)測凝血功能,避免劇烈運動和創(chuàng)傷性活動。建議隨身攜帶疾病說明卡,出血發(fā)作時立即就醫(yī)。日常生活中注意補(bǔ)充維生素K,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,兒童患者家長需特別注意防護(hù)頭部和關(guān)節(jié)部位。
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