血友病的鑒別診斷
博禾醫(yī)生
血友病的鑒別診斷主要包括血管性血友病、血小板功能障礙性疾病、獲得性凝血因子缺乏癥、維生素K缺乏癥以及遺傳性纖維蛋白原缺乏癥等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病,主要表現(xiàn)為關節(jié)、肌肉和深部組織自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。
血管性血友病是由于血管性血友病因子缺乏或功能異常導致的出血性疾病?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚黏膜出血、月經(jīng)量增多等癥狀。實驗室檢查可見出血時間延長、血管性血友病因子抗原降低。治療可選用去氨加壓素注射液或血管性血友病因子濃縮劑,嚴重出血時可輸注新鮮冰凍血漿。
血小板功能障礙性疾病包括遺傳性和獲得性兩類,常見有巨大血小板綜合征、血小板無力癥等。臨床表現(xiàn)以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血為主。實驗室檢查可見血小板計數(shù)正常但功能異常。治療可選用氨甲環(huán)酸片或酚磺乙胺注射液,必要時輸注血小板。
獲得性凝血因子缺乏癥多由肝臟疾病、抗凝藥物使用或自身抗體導致。患者除出血表現(xiàn)外,常伴有原發(fā)病癥狀。實驗室檢查可見多種凝血因子活性降低。治療需針對原發(fā)病,嚴重出血時可輸注凝血酶原復合物或新鮮冰凍血漿。
維生素K缺乏癥多見于新生兒、長期使用抗生素或吸收不良患者。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主。實驗室檢查可見凝血酶原時間延長。治療可肌注維生素K1注射液,嚴重出血時需輸注新鮮冰凍血漿。
遺傳性纖維蛋白原缺乏癥是一種罕見的遺傳性出血性疾病?;颊呖赡艹霈F(xiàn)創(chuàng)傷后出血不止或自發(fā)性出血。實驗室檢查可見纖維蛋白原水平降低。治療可選用纖維蛋白原濃縮劑或冷沉淀,必要時輸注新鮮冰凍血漿。
血友病患者需避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,定期進行預防性凝血因子輸注。飲食上應保證營養(yǎng)均衡,適當補充富含維生素K的食物如菠菜、西蘭花等。出現(xiàn)出血癥狀時應及時就醫(yī),在醫(yī)生指導下進行治療。建議患者隨身攜帶疾病說明卡,以便在緊急情況下獲得及時正確的救治。
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