重型地中海貧困如何防止患者死亡
重型地中海貧血患者需通過規(guī)范輸血、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植及并發(fā)癥管理降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。該病屬于遺傳性溶血性貧血，需終身干預(yù)。
規(guī)范輸血是維持患者血紅蛋白水平的基礎(chǔ)措施，推薦每2-4周輸注洗滌紅細(xì)胞，維持血紅蛋白超過90g/L。長期輸血會導(dǎo)致鐵過載，需聯(lián)合祛鐵治療，常用藥物包括地拉羅司分散片、注射用甲磺酸去鐵胺等。造血干細(xì)胞移植是目前唯一根治手段，適用于配型成功的兒童患者，移植前需進(jìn)行精準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)評估。并發(fā)癥管理重點(diǎn)防控心力衰竭、肝功能損害及內(nèi)分泌紊亂，定期監(jiān)測血清鐵蛋白、心臟超聲及激素水平。感染是常見致死原因，患者需接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗，出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)及時(shí)使用抗生素如注射用頭孢曲松鈉。
患者日常需保持高蛋白、低鐵飲食，限制動物肝臟、紅肉等高鐵食物攝入。避免劇烈運(yùn)動防止骨骼畸形加重，建議進(jìn)行游泳、散步等低強(qiáng)度活動。家長需建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃，每3個(gè)月評估一次器官功能，記錄輸血間隔和藥物不良反應(yīng)。妊娠患者需提前調(diào)整輸血方案，由血液科與產(chǎn)科聯(lián)合管理。心理支持對改善患者生活質(zhì)量至關(guān)重要，可加入病友互助組織獲取社會資源。
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