骨髓增生異常綜合征的常見癥狀和并發(fā)癥
關(guān)鍵詞：#骨髓增生異常綜合征#骨髓
骨髓增生異常綜合征常見癥狀包括乏力、出血傾向、反復(fù)感染，并發(fā)癥主要有急性髓系白血病、嚴(yán)重貧血、出血性疾病。骨髓增生異常綜合征是一組造血干細(xì)胞克隆性疾病，主要表現(xiàn)為無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少。
1、乏力
乏力是骨髓增生異常綜合征患者最常見的癥狀，主要由于紅細(xì)胞生成減少導(dǎo)致貧血。患者常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、頭暈、面色蒼白。貧血程度與乏力癥狀呈正相關(guān)，嚴(yán)重時(shí)可影響日常生活。血常規(guī)檢查可見血紅蛋白低于正常值，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。治療需根據(jù)貧血程度選擇輸血支持或使用促紅細(xì)胞生成素。
2、出血傾向
出血傾向表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等，與血小板減少或功能異常有關(guān)。血小板計(jì)數(shù)通常低于50×10?/L時(shí)可出現(xiàn)自發(fā)性出血。嚴(yán)重者可發(fā)生消化道出血、顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。治療包括輸注血小板懸液，使用血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲泊帕乙醇胺片。
3、反復(fù)感染
反復(fù)感染主要因中性粒細(xì)胞減少導(dǎo)致免疫功能低下，常見口腔潰瘍、肺炎、敗血癥等。中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10?/L時(shí)感染風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。病原體以細(xì)菌為主，也可合并真菌或病毒感染。治療需及時(shí)使用廣譜抗生素如注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉，必要時(shí)聯(lián)合抗真菌藥物如伏立康唑片。
4、急性髓系白血病
約30%患者會(huì)進(jìn)展為急性髓系白血病，表現(xiàn)為原始細(xì)胞比例增高、病情急劇惡化。骨髓穿刺可見原始細(xì)胞超過20%。此類患者預(yù)后較差，需盡快進(jìn)行誘導(dǎo)化療如阿糖胞苷聯(lián)合柔紅霉素方案，或考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
5、嚴(yán)重貧血
嚴(yán)重貧血可導(dǎo)致心力衰竭、組織缺氧等并發(fā)癥，血紅蛋白常低于60g/L。長(zhǎng)期貧血可引發(fā)心肌肥厚、肺動(dòng)脈高壓。治療需定期輸注紅細(xì)胞，同時(shí)使用去鐵胺注射液預(yù)防鐵過載。對(duì)于依賴輸血的患者，可考慮使用地西他濱等去甲基化藥物改善造血功能。
骨髓增生異常綜合征患者需保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，注意個(gè)人衛(wèi)生減少感染機(jī)會(huì)。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象變化，出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性，家屬應(yīng)給予充分支持與關(guān)懷。
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