再生障礙性貧血的疾病是什么
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少和骨髓增生低下。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、病毒感染、電離輻射、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為貧血、出血傾向、感染等癥狀。可通過(guò)血常規(guī)檢查、骨髓穿刺活檢、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查等方式確診。
1、遺傳因素
部分再生障礙性貧血患者存在遺傳易感性，如范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血功能異常。這類(lèi)患者通常自幼發(fā)病，可能伴有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著等表現(xiàn)。對(duì)于遺傳性再生障礙性貧血，造血干細(xì)胞移植是根治性治療手段，也可使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫抑制劑和雄激素類(lèi)藥物改善癥狀。
2、化學(xué)毒物
長(zhǎng)期接觸苯及其衍生物等化學(xué)毒物可損傷造血干細(xì)胞，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭?；颊呖赡艹霈F(xiàn)頭暈乏力等貧血癥狀，皮膚黏膜出血點(diǎn)等出血表現(xiàn)。治療需立即脫離毒物接觸環(huán)境，同時(shí)使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血，必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液糾正貧血。
3、病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機(jī)制損傷造血干細(xì)胞?；颊叱氀Y狀外，常伴有發(fā)熱、肝脾腫大等感染征象。治療需針對(duì)原發(fā)病毒感染使用更昔洛韋注射液等抗病毒藥物，同時(shí)配合免疫球蛋白靜脈注射調(diào)節(jié)免疫功能。
4、電離輻射
大劑量電離輻射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少?；颊咻椛浔┞逗罂赡艹霈F(xiàn)骨髓抑制，表現(xiàn)為嚴(yán)重感染、出血等。急性期需進(jìn)行保護(hù)性隔離，使用注射用重組人白介素-11提升血小板，必要時(shí)進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。
5、免疫異常
自身免疫異常攻擊造血干細(xì)胞是獲得性再生障礙性貧血的主要發(fā)病機(jī)制。患者外周血三系減少，骨髓活檢顯示脂肪組織增生。治療首選抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊進(jìn)行免疫抑制治療，嚴(yán)重者可考慮造血干細(xì)胞移植。
再生障礙性貧血患者日常需注意保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免牙齦出血。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物，如魚(yú)肉、雞蛋、西藍(lán)花等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止外傷出血，注意保暖預(yù)防感染。定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測(cè)病情變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況需及時(shí)就醫(yī)。
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