什么是先天性腸道畸形
關(guān)鍵詞：#畸形
先天性腸道畸形是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的腸道結(jié)構(gòu)缺陷，主要類型包括腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸、肛門直腸畸形、腸重復(fù)畸形。
1、腸閉鎖：
胚胎期腸道血供中斷引發(fā)腸管閉鎖，表現(xiàn)為出生后嘔吐、腹脹。需手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合術(shù)，術(shù)后采用靜脈營養(yǎng)支持，逐步過渡到微量喂養(yǎng)。常見術(shù)式包括十二指腸菱形吻合術(shù)、空腸端端吻合術(shù)。
2、腸旋轉(zhuǎn)不良：
胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)固定異常導(dǎo)致腸系膜附著不全，可能引發(fā)腸扭轉(zhuǎn)。典型癥狀為膽汁性嘔吐，需緊急行Ladd手術(shù)松解纖維帶、復(fù)位腸管。術(shù)后需監(jiān)測腸鳴音恢復(fù)情況，預(yù)防粘連性腸梗阻。
3、先天性巨結(jié)腸：
腸道神經(jīng)節(jié)細胞缺失致病變腸段痙攣，近端結(jié)腸擴張。診斷依賴直腸活檢，治療采用Soave或Swenson術(shù)式切除病變腸段。術(shù)前需結(jié)腸灌洗減壓，術(shù)后訓(xùn)練排便反射。
4、肛門直腸畸形：
胚胎后腸發(fā)育障礙導(dǎo)致肛門閉鎖或瘺管形成。根據(jù)類型選擇會陰肛門成形術(shù)、骶會陰拖出術(shù)或結(jié)腸造瘺術(shù)。術(shù)后需持續(xù)擴肛6個月防止狹窄，配合生物反饋訓(xùn)練。
5、腸重復(fù)畸形：
胚胎期腸管空化不全形成附著腸道的囊腫狀結(jié)構(gòu)?？赡艹霈F(xiàn)腸梗阻或出血，需手術(shù)切除畸形部位。腹腔鏡輔助手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后需預(yù)防腸粘連，避免劇烈哭鬧增加腹壓。
術(shù)后護理需注重營養(yǎng)支持，母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)補充優(yōu)質(zhì)蛋白，人工喂養(yǎng)選擇深度水解配方奶。恢復(fù)期采用俯臥位促進排氣，每天進行腹部按摩。定期隨訪監(jiān)測生長發(fā)育，術(shù)后1年內(nèi)避免添加固體食物。出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或腹脹加劇需立即返院檢查，預(yù)防吻合口瘺或感染等并發(fā)癥。
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