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斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病是什么

皮膚性病科編輯 醫(yī)點(diǎn)就懂
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關(guān)鍵詞：#痣#錯(cuò)構(gòu)瘤

斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病是一種罕見的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)及其他器官的多發(fā)性錯(cuò)構(gòu)瘤和色素斑。斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病主要有神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、斯特奇-韋伯綜合征、希佩爾-林道綜合征、基底細(xì)胞痣綜合征等類型。

1、神經(jīng)纖維瘤病

神經(jīng)纖維瘤病可能與NF1或NF2基因突變有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚咖啡牛奶斑、神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤等癥狀?；颊呖勺襻t(yī)囑使用甲磺酸伊馬替尼片、醋酸奧曲肽注射液、鹽酸普萘洛爾片等藥物控制腫瘤生長，嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)切除。

2、結(jié)節(jié)性硬化癥

結(jié)節(jié)性硬化癥可能與TSC1或TSC2基因突變有關(guān)，通常表現(xiàn)為面部血管纖維瘤、癲癇發(fā)作、腎臟血管平滑肌脂肪瘤等癥狀?；颊呖勺襻t(yī)囑使用依維莫司片、西羅莫司片、丙戊酸鈉緩釋片等藥物，必要時(shí)需接受腦部或腎臟病灶切除手術(shù)。

3、斯特奇-韋伯綜合征

斯特奇-韋伯綜合征可能與GNAQ基因突變有關(guān)，通常表現(xiàn)為面部葡萄酒色斑、青光眼、軟腦膜血管瘤等癥狀?；颊呖勺襻t(yī)囑使用鹽酸普萘洛爾片、卡馬西平片、乙酰唑胺片等藥物，激光治療可用于改善皮膚病變。

4、希佩爾-林道綜合征

希佩爾-林道綜合征可能與VHL基因突變有關(guān)，通常表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤等癥狀?；颊咝瓒ㄆ诤Y查腫瘤，可遵醫(yī)囑使用舒尼替尼膠囊、阿昔替尼片、貝伐珠單抗注射液等靶向藥物，必要時(shí)手術(shù)切除腫瘤。

5、基底細(xì)胞痣綜合征

基底細(xì)胞痣綜合征可能與PTCH1基因突變有關(guān)，通常表現(xiàn)為多發(fā)性基底細(xì)胞癌、頜骨囊腫、掌跖凹陷等癥狀。患者需避免紫外線照射，可遵醫(yī)囑使用維莫德吉膠囊、索尼德吉膠囊、氟尿嘧啶軟膏等藥物，病灶較大時(shí)需手術(shù)切除。

斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病患者應(yīng)定期進(jìn)行皮膚、眼部、神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)臟器官檢查，監(jiān)測腫瘤發(fā)展情況。日常生活中需注意防曬，避免外傷刺激皮膚病變部位，保持均衡飲食以增強(qiáng)免疫力。若出現(xiàn)新發(fā)皮損、視力變化、頭痛等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，由?？漆t(yī)生評(píng)估后制定個(gè)體化治療方案。

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專家觀點(diǎn)

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    • 色素痣是如何出現(xiàn)和變化的
    回答：色素痣是如何出現(xiàn)和變化的:在胚胎發(fā)育期就已經(jīng)有黑素細(xì)胞在神經(jīng)棘，有一部分化在皮膚的囊皮這類的就會(huì)形成色素痣。隨著光照和一些激素水平的變化，可能引起黑素細(xì)胞的增值增生，不同的深度也會(huì)形成不同類型的色素痣、皮內(nèi)痣、交界痣及深部的一些藍(lán)痣。
    色素痣去除后會(huì)留疤嗎
    回答：色素痣去除的話，如果到正規(guī)的醫(yī)院去做治療，醫(yī)生做治療的時(shí)候會(huì)根據(jù)痣的深淺操作。一般上有的比較淺可以一次治療，有的比較深的話分次治療，治療完以后，醫(yī)生會(huì)給你使用一些防止感染的，然后修復(fù)的一些藥物，一般不會(huì)留下疤痕。如果比較深的痣的話，建議皮膚完全修復(fù)好，最少得三個(gè)月以上，再進(jìn)行第二次的治療。去痣的方法有兩種，在正規(guī)醫(yī)院一般有兩種，一種是激光，一種是手術(shù)。手術(shù)治療的話，它會(huì)切一個(gè)菱形的切口，然后縫的話，按照美容整形的縫合，之后還有皮紋的方向，一般上會(huì)留下一些淺淺的，一個(gè)細(xì)細(xì)的線會(huì)有一點(diǎn)疤痕。但是這種疤痕特別輕微，如果最后拆完線以后，再用一些防止疤痕生成的藥物，疤痕貼這一類的，一般疤痕不明顯。
    一般臉上點(diǎn)痣需要多少時(shí)間才能恢復(fù)?
    回答：藥點(diǎn)痣一般的情況下是需要三個(gè)月來進(jìn)行恢復(fù)的，跟個(gè)人體質(zhì)有一定關(guān)系，點(diǎn)痣的話，這段時(shí)間不可以吃過辣的食物，在這段時(shí)間盡量注意防曬，避免發(fā)生色素的沉淀，生活中一定要?jiǎng)谝萁Y(jié)合，不要太過勞累，而且一定要多吃一些綠色的蔬菜和水果，保持充足睡眠質(zhì)量。
    黑痣可以祛除嗎
    回答：黑痣可以祛除。 黑痣又稱色素痣，色素痣是一種良性增生物，主要是由于痣細(xì)胞團(tuán)在局部形成黑色素顆粒的聚集，并且在外觀上形成黑痣的表現(xiàn)。這些黑色素顆?？赡芊植荚诒砥ぁ⒄嫫そM織中，所以形成黑痣的外觀，一般在祛除方面可有多種方法能選擇，如可選擇手術(shù)切除的辦法來祛除，或采取激光的治療方式來消除，不管是采取哪些治療方式，在祛除后一定要防止局部皮損的繼發(fā)性感染。
    醫(yī)院里切除顆肉痣一般多少錢
    回答：長有肉質(zhì)是非常難看的，很影響顏值和美觀，如果長有肉痣，其實(shí)可以做手術(shù)切除。這樣不影響美觀，看著也會(huì)好看一些，那么醫(yī)院里切除顆肉痣一般多少錢? 通常在門診部進(jìn)行。一般是幾百塊。建議去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，門診部可以不住院。除痣的成本與多種因素有關(guān)，如：除痣的大小、需要手術(shù)除去的大痣、激光除去小痣。而且除去摩爾的方法不同，價(jià)格也不同。手術(shù)切除后推薦進(jìn)行病理檢查。。如果是毛囊的問題，該癥狀表現(xiàn)必須手術(shù)治療，因?yàn)槊业氖中g(shù)治療不能一次性完成，必須手術(shù)后再做修復(fù)治療，這樣費(fèi)用一般來說在2千元以上才可以完成。 去除肉痣之后，醫(yī)生會(huì)給開藥物，要按時(shí)服藥，還要注意皮膚的衛(wèi)生和清潔，不要吃刺激性的食物，多休息，按時(shí)的做復(fù)查
    腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么?
    回答：錯(cuò)構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認(rèn)為少見，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，已很常見?？梢允菃为?dú)疾病，也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報(bào)告大約50%診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯(cuò)構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時(shí)可誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移病灶。我國腎錯(cuò)構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。
    點(diǎn)痣最晚多久掉痂
    回答：點(diǎn)痣最晚可能需要兩周左右才會(huì)掉痂，掉痂的時(shí)間與個(gè)人的體質(zhì)以及術(shù)后的護(hù)理和飲食都有關(guān)系的。 受到遺傳的原因或者經(jīng)常的待在化學(xué)成分的環(huán)境中，臉上會(huì)長有痣細(xì)胞，導(dǎo)致臉部比較難看。可以通過激光點(diǎn)痣或者液氮冷凍祛痣的方法，能夠達(dá)到祛痣的目的，讓臉部的皮膚變得干凈。 在剛做完點(diǎn)痣后，局部會(huì)存在疼痛和紅腫，一般在2~3天左右會(huì)出現(xiàn)結(jié)痂，一個(gè)星期左右結(jié)痂會(huì)逐漸的脫落，恢復(fù)正常。恢復(fù)期間需要按時(shí)的涂抹消炎藥物，飲食上不要喝一些濃茶、咖啡以及辛辣刺激性的食物，保持創(chuàng)面的干燥、衛(wèi)生。
    色素痣是如何引起的
    回答：色素痣一般上是細(xì)胞的一些良性腫瘤，和一些細(xì)胞的分化異常出現(xiàn)的。比如說有些人太陽曬了以后會(huì)出現(xiàn)一些，突然出現(xiàn)色素痣?；蛘哂行┤藨言辛耍蛘甙疽贡容^多，突然會(huì)出現(xiàn)一些，面部的黑斑點(diǎn)，或者黑痣增多。色素痣的形成有內(nèi)在的因素和外在的因素，內(nèi)在的因素，比如說體內(nèi)的荷爾蒙的一些失調(diào)。比如說有些人長期的熬夜，或者睡眠不足，會(huì)引起一些內(nèi)分泌紊亂，有的人會(huì)出現(xiàn)一些色素痣，懷孕有些人會(huì)出現(xiàn)一些色素痣。外在的因素，比如說紫外線長期的照射，或者是曬得比較多一點(diǎn)，不注意防曬。進(jìn)食一些，吃一些光敏性的食物，比如說檸檬、野菜。有些人皮膚對(duì)光更加敏感，也會(huì)刺激產(chǎn)生一些黑色素。
    黑色素瘤與黑痣的區(qū)別
    回答：黑色素瘤與黑痣的區(qū)別 區(qū)別一：不對(duì)稱性。普通痣兩半是對(duì)稱的，而惡性黑色素瘤兩半不對(duì)稱 區(qū)別二：邊緣。普通痣的邊緣光滑，與周圍皮膚分界清楚，而惡性黑色素瘤邊緣不整齊，成鋸齒狀改變。除此以外，表面粗糙伴鱗形或片狀脫屑，有時(shí)還有滲液或滲血，病灶高于皮膚。 區(qū)別三：顏色。普通痣通常是棕黃色、棕色或黑色，而惡性黑色素瘤會(huì)在棕黃色或棕褐色基礎(chǔ)上摻雜粉紅色、白色、藍(lán)黑色。其中，藍(lán)色最為常見，白色則提示腫瘤有自行性退變。結(jié)節(jié)型惡性黑色素瘤總是呈藍(lán)黑色或灰色。 區(qū)別四：直徑。普通痣直徑一般小于5毫米，而惡性黑色素瘤直徑大于5毫米。
    什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤
    回答：腎錯(cuò)構(gòu)瘤，又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種良性的腫瘤，可以是單獨(dú)疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)形式。 對(duì)于多發(fā)性結(jié)節(jié)硬化這種疾病，有家族發(fā)病傾向，并有遺傳，伴有大腦發(fā)育不良、癲癇和面頰部的皮脂腺瘤。 我國腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者多是通過體檢發(fā)現(xiàn)的，也有一部分因?yàn)槟[瘤較大出現(xiàn)自發(fā)性破裂，導(dǎo)致失血性休克或者腰背部疼痛，通過彩超和CT明確為腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤。腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤一般小于4cm，可以定期復(fù)查即可。對(duì)于大于4cm的腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤，首選手術(shù)治療。
    手術(shù)去痣是小手術(shù)嗎
    回答：色素痣又稱痣細(xì)胞痣、細(xì)胞痣、黑素細(xì)胞質(zhì)和是人類最常見的皮膚腫瘤，大部分的色素痣長得都不是很大，約綠豆粒到黃豆或者花生米大小。 如果手術(shù)切除細(xì)胞痣往往都不是大手術(shù)，也就是局部切除，是皮膚科常見的小手術(shù)，但是如果色素痣長的面積比較大，比如說面積可達(dá)到幾厘米以上或者更大面積，或者色素痣有癌變的傾向，手術(shù)病理提示色素痣已經(jīng)癌變，這樣手術(shù)切除的范圍可能就會(huì)比較大。 如果已經(jīng)有轉(zhuǎn)移，可能還會(huì)擴(kuò)切。因此這樣的手術(shù)可能就是比較大的手術(shù)了。 總體上來說，手術(shù)切除色素痣，一般來說都是皮膚科常見的小手術(shù)，一般在門診手術(shù)就可以治療。
    肺錯(cuò)構(gòu)瘤的原因和并發(fā)癥
    回答：肺錯(cuò)構(gòu)瘤的原因現(xiàn)在不太清楚?？赡苁钦５钠鞴偕L的時(shí)候，它的包膜把氣管的軟骨、平滑肌包進(jìn)去了，看起來就像一個(gè)腫塊或者一個(gè)結(jié)節(jié)。肺錯(cuò)構(gòu)瘤病因現(xiàn)在還不是特別清楚，包括腫瘤的具體的病因也不是很清楚，當(dāng)然高發(fā)的因素是有的。錯(cuò)構(gòu)瘤完全可以沒有任何并發(fā)癥，也不影響您生活，假如真的是確定下來，很小的錯(cuò)構(gòu)瘤，它不影響到您的任何健康問題。
    腎錯(cuò)構(gòu)瘤晚期是什么癥狀
    回答：腎錯(cuò)構(gòu)瘤的晚期癥狀，也就是當(dāng)腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤增大時(shí)，它會(huì)出現(xiàn)的癥狀。腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤很大時(shí)會(huì)出現(xiàn)腰腹部的不適或者疼痛，因?yàn)槟I臟增大和擴(kuò)張使腎被膜張力增大，就會(huì)出現(xiàn)腰背部的疼痛不適。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以表現(xiàn)為鏡下血尿或者肉眼血尿。對(duì)于比較消瘦的患者，因?yàn)槟I錯(cuò)過瘤比較巨大，可以表現(xiàn)為腹部的腫塊，還有一少部分患者會(huì)出現(xiàn)蛋白尿。 如果腎錯(cuò)構(gòu)瘤壓迫腎臟，造成腎缺血，還會(huì)造成高血壓，因?yàn)槟I錯(cuò)構(gòu)瘤的多發(fā)和增大，還會(huì)造成腎功能減退。如果腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性破裂，還會(huì)造成嚴(yán)重的出血性休克，甚至威脅患者生命。
    色素痣去除后會(huì)留疤嗎
    回答：色素痣去除的話，如果到正規(guī)的醫(yī)院去做治療，醫(yī)生做治療的時(shí)候會(huì)根據(jù)痣的深淺操作。一般上有的比較淺可以一次治療，有的比較深的話分次治療，治療完以后，醫(yī)生會(huì)給您使用一些防止感染的，然后修復(fù)的一些藥物，一般不會(huì)留下疤痕。如果比較深的痣的話，建議皮膚完全修復(fù)好，最少得三個(gè)月以上，再進(jìn)行第二次的治療。去痣的方法有兩種，在正規(guī)醫(yī)院一般有兩種，一種是激光，一種是手術(shù)。手術(shù)治療的話，它會(huì)切一個(gè)菱形的切口，然后縫的話，按照美容整形的縫合，之后還有皮紋的方向，一般上會(huì)留下一些淺淺的，一個(gè)細(xì)細(xì)的線會(huì)有一點(diǎn)疤痕。但是這種疤痕特別輕微，如果最后拆完線以后，再用一些防止疤痕生成的藥物，疤痕貼這一類的，一般疤痕不明顯。
    腎上有錯(cuò)構(gòu)瘤是什么病嚴(yán)重嗎
    回答：腎上有錯(cuò)構(gòu)瘤通常是指腎血管平滑肌脂肪瘤，這種疾病是一種腎臟常見的良性腫瘤，并不是特別嚴(yán)重。 腎上錯(cuò)構(gòu)瘤女性發(fā)病率較高一些，它并沒有明顯的癥狀出現(xiàn)，大多數(shù)人是在體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)。但如果腫瘤處于持續(xù)增大的狀態(tài)，則可能會(huì)壓迫十二指腸，會(huì)引發(fā)患者出現(xiàn)嘔吐和惡心。嚴(yán)重時(shí)，也可能會(huì)對(duì)腎臟結(jié)構(gòu)造成破壞，則需要通過手術(shù)的方法做切除治療，這樣可以控制疾病的發(fā)展。 在手術(shù)以后，患者需要及時(shí)臥床休息，不可以做重體力的活動(dòng)，從而促進(jìn)機(jī)體盡快恢復(fù)。
    腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤是什么病嚴(yán)重嗎
    回答：腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤一般指腎血管平滑肌脂肪瘤，又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤，是由不同比例平滑肌和脂肪及異常血管所組成的腎臟良性腫瘤，一般預(yù)后較好，是不嚴(yán)重的。 腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以單獨(dú)發(fā)病，也可以為結(jié)節(jié)性硬化表現(xiàn)，大部分錯(cuò)構(gòu)瘤是發(fā)生在腎臟，其它部位也可以見到錯(cuò)構(gòu)瘤，如肝臟、腦部、心臟、眼部等，這些部位發(fā)生的錯(cuò)構(gòu)瘤往往會(huì)認(rèn)為是轉(zhuǎn)移灶，錯(cuò)構(gòu)瘤多數(shù)情況下沒有臨床癥狀，體積較小的時(shí)候沒有特殊的不適，只有體積較大的錯(cuò)構(gòu)瘤，擠壓周圍臟器，才會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，比較常見的是擠壓消化道，會(huì)出現(xiàn)消化道癥狀，如果錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)生破裂、出血，常見的癥狀為局部疼痛等，對(duì)于腫瘤較小的，一般定期觀察即可，如果較大，需要采取手術(shù)治療。 通過積極治療，腎錯(cuò)構(gòu)瘤一般預(yù)后較好，所以并不屬于嚴(yán)重的疾病。
    色素痣切除手術(shù)危險(xiǎn)嗎
    回答：首先我們要知道色素痣是一種良性的皮膚腫瘤，它的發(fā)病率100%，幾乎人人都有色素痣，對(duì)于一些突然間長大、伴有疼痛，或者發(fā)生在手足等受力部位的色素痣，建議外科完整的手術(shù)切除加病理。外科切除色素痣是一種常規(guī)的局麻手術(shù)，門診就可進(jìn)行，外科切除色素痣一般都是非常安全，沒有什么危險(xiǎn)，而且這種色素痣一旦發(fā)生以上情況，一定要進(jìn)行及早的切除。 因?yàn)樯仞胧艿侥Σ?、刺激以后，容易發(fā)生黑色素瘤等癌變，所以完整的、早期的手術(shù)切除是較好的選擇，同時(shí)也不要太過于擔(dān)心或緊張，一般而言色素痣癌病的概率非常小，所以只要通過手術(shù)切除，并且結(jié)合病理檢查，明確診斷即可。
    腳指頭有黑痣是什么原因
    回答：腳指頭有黑痣可能是受到太陽光照射、色素痣、黑素瘤等原因所引起的。 1、受到太陽光的照射：如果在平時(shí)不注意防曬工作，出門沒有涂抹防曬霜，此時(shí)會(huì)使體內(nèi)的黑色素發(fā)生沉淀，從而出現(xiàn)腳趾頭有黑痣的癥狀，部分人群還會(huì)出現(xiàn)面部皮膚發(fā)黑等情況。 2、色素痣：可能是家族遺傳所引起的，腳趾頭可能會(huì)出現(xiàn)藍(lán)痣、蒙古斑、太田痣等情況。隨著病情的發(fā)展，還有可能會(huì)出現(xiàn)毛發(fā)脫失等現(xiàn)象。 3、黑素瘤：黑色素細(xì)胞惡變?cè)斐傻模瑫?huì)出現(xiàn)身體長黑痣的情況，特別是腳趾頭等位置，也會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢、皮膚出血等現(xiàn)象。如果沒有得到有效的治療，還會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和惡化的情況。
    色素痣手術(shù)需要住院嗎
    回答：色素痣一般都是良性的，所以大多數(shù)情況下不需要住院治療。色素痣手術(shù)治療是不是需要住院呢？主要是看色素痣的大小，還有部位，對(duì)于面積比較大或者直徑很大的色素痣，需要植皮的病人，才需要住院來診治。 當(dāng)然，如果色素痣一般大小或者是較小的話，一般的門診手術(shù)就可以，也要看這個(gè)人既往有沒有特殊的疾病史，如果他有特殊的疾病狀況，這個(gè)時(shí)候還是需要住院來完善檢查后，評(píng)估他的全身狀況，來決定是不是需要住院治療。色素痣是一個(gè)比較普通的小手術(shù)，一般而言是不需要住院治療的。
    點(diǎn)痣多久能好
    回答：點(diǎn)痣后可能要經(jīng)過兩周左右才能好。 因?yàn)椴还苁遣扇∧姆N點(diǎn)痣方式，大多對(duì)于色素痣部位可能產(chǎn)生一定的皮膚創(chuàng)傷，所以這種開放性損傷需要等待逐漸的結(jié)痂以及痂皮脫落，才能夠說明已經(jīng)好了。一般可能要等待兩周左右，才可能達(dá)到完全結(jié)痂和結(jié)痂脫落的效果。 通常人們所形成的色素痣可以通過激光點(diǎn)痣的方式來消除，也可以通過電離子的治療方式，以及一定的藥物腐蝕的治療方式來祛除，但在治療之后一定要防止感染。
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