地中海貧血屬于血液系統(tǒng)疾病嗎

博禾醫(yī)生
地中海貧血屬于血液系統(tǒng)疾病,是一種遺傳性溶血性貧血。
地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血,是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足或完全缺失引發(fā)的疾病?;颊呒t細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速,表現(xiàn)為慢性溶血性貧血。該病屬于血液系統(tǒng)疾病中的血紅蛋白病范疇,根據(jù)基因缺陷類型可分為α地中海貧血和β地中海貧血兩種主要類型。典型癥狀包括面色蒼白、乏力、黃疸、肝脾腫大等,嚴(yán)重者可出現(xiàn)骨骼畸形、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。診斷需結(jié)合血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)等檢查。
輕型地中海貧血可能無(wú)明顯癥狀,但重型患者需定期輸血和祛鐵治療,部分患者可考慮造血干細(xì)胞移植。日常生活中需避免感染、慎用氧化性藥物,女性患者妊娠前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢。飲食上可適當(dāng)增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和葉酸的食物,但需控制高鐵食物的攝入。
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