結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)特征，需結(jié)合1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的分類標(biāo)準(zhǔn)或2012年ChapelHill共識(shí)會(huì)議修訂標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行綜合判斷。診斷要點(diǎn)包括體重下降、肌痛、周圍神經(jīng)病變、動(dòng)脈造影異常、活檢病理證據(jù)等。
1、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括持續(xù)發(fā)熱、體重下降、乏力等全身表現(xiàn)，以及皮膚結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑等局部體征。約半數(shù)患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎。腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)高血壓、蛋白尿，胃腸道缺血可能導(dǎo)致腹痛或腸穿孔。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
炎癥指標(biāo)如血沉和C反應(yīng)蛋白通常顯著升高，但無特異性。約30%患者乙型肝炎表面抗原陽性?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體多為陰性，此點(diǎn)可與顯微鏡下多血管炎鑒別。貧血、白細(xì)胞增多和血小板升高常見于活動(dòng)期。
3、影像學(xué)檢查
彩色多普勒超聲可發(fā)現(xiàn)中等動(dòng)脈狹窄或動(dòng)脈瘤。CT血管造影能顯示內(nèi)臟動(dòng)脈的串珠樣改變或閉塞。磁共振血管成像適用于腎功能不全患者，可評(píng)估血管壁水腫和炎癥活動(dòng)度。
4、病理活檢
皮膚、肌肉或神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)中小動(dòng)脈壞死性炎癥是確診金標(biāo)準(zhǔn)。典型病理表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死伴中性粒細(xì)胞浸潤，后期可見淋巴細(xì)胞浸潤和纖維增生。活檢應(yīng)選擇有癥狀部位以提高陽性率。
5、鑒別診斷
需排除感染性血管炎、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎等疾病。顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等需通過ANCA檢測和病理特征區(qū)分。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病也可引起血管炎表現(xiàn)。
確診結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎后應(yīng)評(píng)估各器官受累程度，及時(shí)開始糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療?；颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測血壓、腎功能和血管影像學(xué)變化。日常生活中應(yīng)注意避免感染，保持適度運(yùn)動(dòng)，采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。戒煙限酒對(duì)控制血管炎癥進(jìn)展尤為重要，寒冷季節(jié)需加強(qiáng)肢體保暖。任何新發(fā)癥狀都應(yīng)及時(shí)與風(fēng)濕免疫科醫(yī)生溝通，調(diào)整治療方案。
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