先天性法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些
先天性法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)主要有紫紺、杵狀指、蹲踞現(xiàn)象、缺氧發(fā)作及心臟雜音。
1、紫紺：
紫紺是法洛四聯(lián)癥最典型的癥狀，表現(xiàn)為皮膚、黏膜及甲床呈現(xiàn)青紫色，尤其在哭鬧、進(jìn)食或活動(dòng)后加重。紫紺程度與右向左分流量相關(guān)，通常在出生后3-6個(gè)月逐漸顯現(xiàn)。長(zhǎng)期缺氧可導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥，增加血液黏稠度。
2、杵狀指：
杵狀指表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀，指甲弧度增大。這是慢性缺氧導(dǎo)致軟組織增生所致，多出現(xiàn)在紫紺持續(xù)1-2年后的患兒。杵狀指程度與疾病嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，需通過(guò)血氧飽和度檢測(cè)評(píng)估病情。
3、蹲踞現(xiàn)象：
患兒活動(dòng)后常采取蹲踞姿勢(shì)，通過(guò)增加體循環(huán)阻力減少右向左分流，從而改善缺氧癥狀。蹲踞時(shí)下肢屈曲可減少靜脈回流，同時(shí)增加主動(dòng)脈阻力，使更多血液進(jìn)入肺循環(huán)進(jìn)行氧合。
4、缺氧發(fā)作：
突發(fā)性呼吸困難、紫紺加重甚至意識(shí)喪失是危險(xiǎn)征象，多因右心室流出道痙攣導(dǎo)致肺血流量驟減。發(fā)作時(shí)常伴呼吸深快、煩躁不安，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐或昏迷，需立即采取膝胸體位并吸氧處理。
5、心臟雜音：
胸骨左緣第2-4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射性雜音，由右心室流出道狹窄產(chǎn)生。雜音響度與狹窄程度成反比，嚴(yán)重狹窄時(shí)雜音反而減弱。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音通常單一增強(qiáng)。
法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及高溫環(huán)境，每日保證充足水分?jǐn)z入防止血栓形成。飲食宜選擇易消化、富含鐵質(zhì)的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟，少量多餐減輕心臟負(fù)擔(dān)。定期監(jiān)測(cè)身高體重發(fā)育曲線，接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。出現(xiàn)口唇紫紺加重、喂養(yǎng)困難或生長(zhǎng)遲緩時(shí)需立即復(fù)查心臟超聲。
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