先天性肺動(dòng)靜脈瘺有什么癥狀
先天性肺動(dòng)靜脈瘺的典型癥狀包括呼吸困難、紫紺、杵狀指、咯血和神經(jīng)系統(tǒng)異常。癥狀嚴(yán)重程度與瘺管大小、數(shù)量及分流血量密切相關(guān)。
1、呼吸困難：
活動(dòng)后氣促是最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)，由于肺動(dòng)脈血液未經(jīng)氧合直接流入肺靜脈，導(dǎo)致血氧飽和度下降。隨著病情進(jìn)展，靜息狀態(tài)下也可能出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，嚴(yán)重時(shí)需端坐呼吸。兒童患者可能表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
2、紫紺：
皮膚黏膜青紫多見(jiàn)于口唇和甲床，呈持續(xù)性或運(yùn)動(dòng)后加重。由于右向左分流導(dǎo)致動(dòng)脈血氧分壓降低，患者常伴有代償性紅細(xì)胞增多。紫紺程度與瘺管分流比例呈正相關(guān)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身性發(fā)紺。
3、杵狀指：
長(zhǎng)期慢性缺氧引發(fā)指端軟組織增生，表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大、甲床角度消失。通常需要數(shù)月到數(shù)年形成，兒童患者可能伴隨指甲呈表玻璃樣改變。這是疾病進(jìn)入慢性期的特征性表現(xiàn)。
4、咯血：
瘺管破裂或肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致痰中帶血或大量咯血，發(fā)生率約15%-20%。出血量少時(shí)表現(xiàn)為痰中血絲，大量出血可能引起窒息。血管壁脆弱或合并肺動(dòng)脈高壓者更易發(fā)生。
5、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：
反常栓塞可引起腦膿腫或中風(fēng)，表現(xiàn)為頭痛、抽搐、偏癱或意識(shí)障礙。未經(jīng)氧合的靜脈血直接進(jìn)入體循環(huán)，細(xì)菌或血栓可隨血流到達(dá)腦部。這是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，死亡率較高。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高壓環(huán)境，定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度。飲食需保證足夠熱量和鐵元素?cái)z入，預(yù)防貧血加重缺氧癥狀。建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，避免屏氣動(dòng)作。出現(xiàn)咯血或意識(shí)改變需立即就醫(yī)，未治療者5年生存率不足50%。通過(guò)CT血管造影可明確瘺管位置，介入栓塞術(shù)是目前首選治療方法。
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