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血友病跟白血病有什么區(qū)別

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)點(diǎn)就懂
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關(guān)鍵詞：#白血病#血友病

血友病與白血病是兩種完全不同的血液系統(tǒng)疾病，前者屬于遺傳性凝血障礙，后者為惡性血液腫瘤。主要區(qū)別體現(xiàn)在發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療方式三個方面。

1、病因差異：

血友病由凝血因子基因突變導(dǎo)致，常見為F8或F9基因缺陷，屬于X染色體隱性遺傳病。白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆增殖，與基因突變、輻射、化學(xué)物質(zhì)接觸等因素相關(guān)，不具有遺傳必然性。

2、癥狀表現(xiàn)：

血友病以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后prolongedbleeding為主要特征，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔血腫、肌肉出血等。白血病典型癥狀包括貧血、感染傾向和出血傾向，伴隨淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等全身表現(xiàn)。

3、診斷方法：

血友病需檢測凝血因子活性及基因診斷，活化部分凝血活酶時間明顯延長。白血病通過骨髓穿刺進(jìn)行形態(tài)學(xué)、免疫分型和分子生物學(xué)檢查確診，外周血可見原始細(xì)胞增多。

4、治療原則：

血友病以凝血因子替代治療為主，重度患者需預(yù)防性輸注。白血病需化療、靶向治療或造血干細(xì)胞移植，急性白血病需立即誘導(dǎo)緩解治療。

5、預(yù)后特征：

血友病患者通過規(guī)范替代治療可接近正常壽命，但需終身管理。白血病預(yù)后差異較大，急性白血病未經(jīng)治療數(shù)月內(nèi)可致命，部分類型通過移植可治愈。

兩類疾病患者均需注意避免創(chuàng)傷，血友病患者應(yīng)規(guī)律進(jìn)行凝血因子濃度監(jiān)測，白血病緩解期需定期復(fù)查骨髓象。日常飲食需保證充足蛋白質(zhì)和鐵元素?cái)z入，適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動如游泳、散步等。出現(xiàn)異常出血或持續(xù)發(fā)熱癥狀時應(yīng)立即就醫(yī)，避免自行使用影響凝血功能的藥物。

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專家觀點(diǎn)

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    • 兒童出現(xiàn)血友病的癥狀
    回答：血友病患兒通常是凝血功能障礙，所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫，出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全，避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時，他們應(yīng)該定期去醫(yī)院輸注凝血因子，以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血，可引起機(jī)體出血。失血性休克，全身發(fā)熱。因此，在拔牙或扁桃體切除術(shù)時，應(yīng)特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒，當(dāng)他們發(fā)展到生長發(fā)育時，女性的月經(jīng)量會特別大。注意事項(xiàng):血友病沒有藥物或手術(shù)方法完全治愈，血友病患兒應(yīng)注意日常生活中的動作，剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。
    為什么血友病出血就不容易止血
    回答：血友病的患者是以出血作為主要的癥狀，患者一旦發(fā)生出血，不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導(dǎo)致的，但是也有部分的患者有可能沒有創(chuàng)傷，也會發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血，不容易止血，主要是由于遺傳因素所導(dǎo)致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同，血友病可以分為三種類型，血友病A主要是缺乏凝血因子八，血友病B主要是缺乏凝血因子九，而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時候，除了可以積極的進(jìn)行止血治療以外，必要的時候可以輸注凝血因子，往往可以取得比較好的效果。
    血友病是不是遺傳病
    回答：血友病的確是一種遺傳性的疾病，這種疾病的病發(fā)原因是因?yàn)檠豪锩嫒鄙倌撤N凝血因子所致使的，因?yàn)槭沁z傳性的疾病，所以目前并沒有特效的藥物實(shí)施救治，只是在日常生活中防止受了傷，防止破皮，如果再次出現(xiàn)這種情況，應(yīng)當(dāng)及時的去醫(yī)院實(shí)施救治，在懷上的時候可以是基因的攜，來診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水，多吃新鮮的蔬菜水果，適當(dāng)?shù)幕顒?，要保持心情愉快，保證充足的睡眠。
    血友病死亡的原因是什么
    回答：血友病患者終生有出血現(xiàn)象，患者如果出現(xiàn)顱內(nèi)出血是有可能會造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病，患者終身存在凝血功能異常，再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況，所以一旦有出血，是需要及時查明出血原因，然后進(jìn)行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療，是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血，也有可能是由于外傷或者是手術(shù)誘發(fā)出血，在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷，不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物，如果必須做手術(shù)，應(yīng)盡可能的選擇替代治療。
    血友病會引起什么病變
    回答：血友病是屬于遺傳性疾病，屬于凝血機(jī)制障礙性疾病，會引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止，會表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關(guān)節(jié)腔自發(fā)性出血，嚴(yán)重時還會引起殘疾以及活動障礙，會對身體各個系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴(yán)重的疾病，可以根據(jù)臨床癥狀進(jìn)行治療，而且血友病還會遺傳給下一代，所以如果在懷孕時一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠，要做好預(yù)防措施，平時要注意休息，避免做劇烈的運(yùn)動。
    小兒白血病的易患人群
    回答：小兒白血病的易患人群？ 1首先第一個就是接觸過化學(xué)藥物的與毒性物質(zhì)有接觸史的人群； 2有過輻射的，比如照射過X線也有可能易發(fā)白血?。?3接觸過染發(fā)劑或者是給小孩用過染發(fā)劑的； 4長期接觸汽油也可能會導(dǎo)致白血病的發(fā)生； 5近親結(jié)婚，房屋的裝修，空氣的污染，大量的含苯的物質(zhì)容易誘發(fā)或者導(dǎo)致小兒白血病的發(fā)生。
    高燒不退會是白血病嗎
    回答：高燒不退，有可能是白血病，但是也有可能是別的疾病所導(dǎo)致的。對于高燒不退的患者來講，首先可以進(jìn)行血常規(guī)的初步篩查，如果血常規(guī)表現(xiàn)為白細(xì)胞的異常增高，貧血、血小板減少。那么就需要懷疑有白血病的可能性。 此時就需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查，進(jìn)一步明確是否是白血病。如果是白血病，還需要進(jìn)行免疫分型檢查，明確是哪一種類型的白血病，以及完善染色體基因等檢查，明確白血病的預(yù)后分層， 如果高燒不退進(jìn)行血常規(guī)檢查，只是白細(xì)胞明顯升高，沒有貧血，血小板減少，也有可能是由于嚴(yán)重的細(xì)菌感染所導(dǎo)致的，此時就需要積極的抗感染治療。如果高燒不退，血常規(guī)無異常，那么需要考慮到有特殊病原體感染的可能性，如布氏桿菌病。
    慢性粒細(xì)胞白血病為什么會脾大
    回答：從慢粒的發(fā)病機(jī)制上，慢粒的發(fā)生是由于9號染色體和22號染色體的長臂的易位形成Bcr/abl融合基因，隨后形成Bcr/abl蛋白，具有絡(luò)氨酸激酶的活性，可以激活體內(nèi)的很多信號通路，從而引起造血細(xì)胞異常增生。異常增生的造血細(xì)胞，可能堆積在脾臟里面，因?yàn)槠⑴K本身就是一個造血的器官，體內(nèi)的異常信號通路可以引起脾臟增大。
    急性淋巴細(xì)胞白血病病人維持階段在家服藥的注意事項(xiàng)有哪些
    回答：第一點(diǎn)，按醫(yī)囑服藥；第二留的聯(lián)系方式，隨時與醫(yī)生交流；第三個回家吃相關(guān)藥物，有的是生血色素血小板等等藥物，吃多吃少影響不是很大，有些關(guān)鍵藥如化療藥巰嘌呤，很多患者需要帶回家口服，必須按時按點(diǎn)進(jìn)行口服，還有抗真菌性藥物，也是需要不折不扣的進(jìn)行口服。第四如果有相關(guān)化療口服藥物，一定要記住三天左右需要查血常規(guī)和肝腎功。
    慢性髓細(xì)胞白血病治療效果怎么樣
    回答：慢性髓細(xì)胞白血病治療的效果是比較好的。慢性髓細(xì)胞白血病是一種惡性血液腫瘤，它的中位發(fā)病年齡大約是45~50歲，曾被認(rèn)為是一個不治之癥，但是隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)展，特別是靶向藥物的出現(xiàn)，慢性髓細(xì)胞白血病從不治之癥變成了可治、可控，乃至今天的終止治療，它的治療效果是不斷提高的。終止治療就是無治療環(huán)節(jié)，患者可在慢性期停止絡(luò)氨酸激酶抑制劑的治療，維持一個深層次分子學(xué)的反應(yīng)的能力。
    老年性急性白血病有何特點(diǎn)
    回答：老年性的急性白血病現(xiàn)在也是比較多見，老年白血病的特點(diǎn)是什么，這個年齡大基礎(chǔ)疾病多，大部分病人都有一些冠心病，那么還有一些病人有其他的問題，這個就導(dǎo)致了這個治療上的難度，還有一個問題就是老年人繼發(fā)性的白血病要多一些，因?yàn)檫@個隨著年齡的變老我們體內(nèi)的基因會發(fā)生一些突變，可能一部分人是有些其他的病，那么一部分人可能比如骨髓增生異常綜合征，然后繼發(fā)了一個白血病，也有可能直接就基因突變以后發(fā)生了急性白血病，這樣的病人由于基礎(chǔ)狀況比較差體能也比較差，在治療上是要降低強(qiáng)度的，比如在60到75歲這部分人群如果體能狀況比較好也是去可以考慮一個標(biāo)準(zhǔn)化療，那么75歲以上的這部分病人基本上是不考慮這個，標(biāo)準(zhǔn)化療會降低強(qiáng)度或者是選擇其他的治療用藥，比如口服砷劑那么來延長生存期。
    慢性粒細(xì)胞白血病病人如何護(hù)理
    回答：慢性粒細(xì)胞白血病病人，是屬于慢性病的病人，而且一直口服TKI制劑，所以護(hù)理就顯得尤為的重要。第一堅(jiān)持到血液科的門診隨訪；第二飲食要避免一些高脂、高鹽還，有高糖的飲食，要合理膳食；第三各方面恢復(fù)正常之后，可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻挘贿@個是允許的，這樣也對于我們的不良反應(yīng)也是一個很好的預(yù)防。第四避免吃影響TKI制劑的濃度藥物和食物。
    慢性粒細(xì)胞白血病病人在飲食上有什么禁忌
    回答：對于白血病病人來說，主張全面的飲食結(jié)構(gòu)，就是要覆蓋盡可能多的營養(yǎng)元素，要注重蛋白質(zhì)的補(bǔ)充，維生素的補(bǔ)充，在飲食上主要是要注意合理膳食平衡。在飲食上要注意不影響TKI制劑的濃度，影響TKI的濃度，對治療效果有很大影響。目前研究出來的對TKI濃度有影響的實(shí)務(wù)主要是有葡萄柚，楊桃。藥物主要是有三類，一類是抑酸劑，還有抗真菌藥，還有抗結(jié)核藥。
    白血病需要終身化療嗎
    回答：白血病是否需要終身化療，需要根據(jù)具體類型而定。 白血病分為急性白血病和慢性白血病。目前急性白血病的化療療程有一定時限，即如果是能通過化療藥物治愈的白血病，比如急性早幼粒細(xì)胞白血病，大概治療時間是一年半到兩年的時間，就可以考慮完全停藥，不需要終身治療。 其它的急性白血病，如果想通過化療治愈，短期內(nèi)一年到五年的時間，也可以停藥。而進(jìn)行造血干細(xì)胞移植之后的白血病患者需要口服抗排異藥物，大概半年到一年之后就可以停藥。大部分急性白血病都不需要終身化療。另外慢性粒細(xì)胞白血病患者，需要終身服藥控制。
    白血病患者化療前應(yīng)注意些什么
    回答：首先病人不能受涼感冒；第二病人精神心情要處于一種愉快的狀態(tài)下，不能有焦慮煩躁的情緒；第三病人的飲食要保持少吃多餐，多攝入易消化的食物；第四病人必須進(jìn)行血常規(guī)肝腎功的檢查；第五病人要保證睡眠時間，因?yàn)橛凶銐虻乃邥r間，病人的體力才不會受到影響，而加重化療的副作用的出現(xiàn)；第六病人化療前可以進(jìn)行心理輔導(dǎo)，這樣讓病人在一種很飽滿的狀態(tài)下接受化療的治療，這樣病人在化療中和化療后出現(xiàn)的副反應(yīng)就會輕一些少一些，因此我們要不論醫(yī)生還是護(hù)士都要重視病人化療前的處理。
    慢性髓細(xì)胞白血病患者停藥意味著什么
    回答：慢性髓細(xì)胞白血病患者停藥的意味如下：慢性髓細(xì)胞白血病患者長期服用靶向藥物是不行的，這樣不僅會給患者帶來經(jīng)濟(jì)壓力的一些問題，而且TF2意味著患者無需藥物治療，既可以實(shí)現(xiàn)長期的功能性治愈。長期的功能性治愈，就是患者停止服用TK的治療，這樣我們大大的緩解了患者的經(jīng)濟(jì)壓力，而且使患者不再苦于藥物治療的不良反應(yīng)等問題，讓患者重拾正常人的工作和生活。
    慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病有什么區(qū)別
    回答：慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病有如下區(qū)別：首先類白血病反應(yīng)，常常是繼發(fā)性的表現(xiàn)，而慢性粒細(xì)胞白血病，是染色體異常引起的疾病，沒有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細(xì)胞白血病的病人白細(xì)胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體，慢性粒細(xì)胞白血病血病病人的脾臟非常的大，而類白血病反應(yīng)的病人脾臟常常不會增大。第四是骨髓，骨髓慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓，可以查到ph染色體陽性，還有Bcr/abl融合基因的陽性，而類白血病病人不會查到這兩個異常。
    白血病臨床化療有哪些副作用
    回答：由于化療藥物不同的作用機(jī)制，而且臨床上聯(lián)合使用化療藥物，所以病人化療后 可以出現(xiàn)，首先是消化道的癥狀，包括我們食欲下降惡心嘔吐腹瀉等等；第二個是骨髓移植，就是大家說的查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血紅蛋白下降、白細(xì)胞下降、血小板減少；第三個由于我們?nèi)绻籽』煼桨甘褂糜行В罅康陌籽〖?xì)胞破壞過后可能產(chǎn)生白細(xì)胞，這是腫瘤細(xì)胞的溶解綜合癥，病人可以產(chǎn)生發(fā)熱、高鈣血癥和神經(jīng)系統(tǒng)的一些癥狀；另外第四個副作用是皮膚毛發(fā)的反應(yīng)，病人在化療過程當(dāng)中出現(xiàn)脫發(fā)、皮膚出現(xiàn)皮疹等等。
    老年白血病如何治療
    回答：老年白血病的發(fā)病率逐年地升高，老年人白血病由于年齡和體質(zhì)的問題，承受不了正規(guī)劑量的化療。而且有的老年白血病是由于化療藥物或者有基礎(chǔ)病轉(zhuǎn)化來的，比如說由MDS轉(zhuǎn)來的這種老年白血病先天對化療藥物不敏感，化療效果不好。老年白血病怎么治療可以選擇根據(jù)老年人具體的情況來評估，看看是否可以選擇小劑量的化療加上靶向治療，加上中醫(yī)中藥的治療來維持，主要是提高他的生活質(zhì)量，最好能夠盡量的延長他的生存率。
    慢性髓細(xì)胞白血病需要做哪些檢查確診
    回答：首先確定白血病的診斷，在白血病診斷的基礎(chǔ)上進(jìn)行進(jìn)一步的檢測，包括骨髓的常規(guī)檢查，和骨髓活檢；第二個是pHE染色體的檢測，這個可以包括兩方面，一個是我們血液的pHE染色體檢查，也可以是我們骨髓標(biāo)本的，pHE染色體檢測，還有就是BCR及ABL，融合基因的檢查，這個檢查也包括，兩種標(biāo)本的檢測，一個是外周血，一個是骨髓，通過這樣的檢測，我們可以確診慢性髓系白血病，而且可以進(jìn)行相應(yīng)的臨床分期，決定最后的治療策略。
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