小兒腎病綜合征是什么意思

博禾醫(yī)生
小兒腎病綜合征是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的兒童腎臟疾病,主要與免疫異常、遺傳因素、感染、藥物反應(yīng)及繼發(fā)性腎臟損害等原因有關(guān)。
約80%患兒存在T細(xì)胞功能紊亂,導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障損傷。臨床表現(xiàn)為選擇性蛋白尿,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素如潑尼松進(jìn)行免疫抑制治療,同時(shí)需監(jiān)測(cè)免疫功能變化。
NPHS1、NPHS2等基因突變可導(dǎo)致先天性腎病綜合征,多發(fā)生于新生兒期。此類(lèi)患兒常表現(xiàn)為激素耐藥,需采用環(huán)孢素或他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑治療。
鏈球菌感染后腎小球腎炎是常見(jiàn)繼發(fā)原因,EB病毒、乙肝病毒等感染也可誘發(fā)。患兒除典型三高一低癥狀外,多伴有發(fā)熱等感染征象,需同步進(jìn)行抗感染治療。
非甾體抗炎藥、抗生素等藥物可能引發(fā)過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎,導(dǎo)致繼發(fā)性腎病綜合征。停藥后配合抗組胺藥物如氯雷他定可緩解癥狀。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜等疾病可累及腎臟,表現(xiàn)為腎病綜合征合并原發(fā)病癥狀。需針對(duì)原發(fā)病使用羥氯喹等藥物控制,同時(shí)進(jìn)行腎臟保護(hù)治療。
患兒日常需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在2克以內(nèi),蛋白質(zhì)以雞蛋、魚(yú)肉等生物價(jià)高的食物為主。適度進(jìn)行床上腳踏車(chē)等非負(fù)重運(yùn)動(dòng),避免劇烈活動(dòng)加重蛋白尿。注意記錄每日尿量和體重變化,預(yù)防皮膚感染和血栓形成。定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血清蛋白指標(biāo),激素治療期間需補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)眼瞼水腫加重或尿量明顯減少時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
原發(fā)性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)
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