肺組織細(xì)胞增生癥在CT上如何顯示

博禾醫(yī)生
肺組織細(xì)胞增生癥在CT上主要表現(xiàn)為磨玻璃樣結(jié)節(jié)、囊性病變、小葉間隔增厚、支氣管血管束增粗及縱隔淋巴結(jié)腫大五種特征性影像學(xué)表現(xiàn)。
CT顯示為邊界模糊的淡薄云霧狀陰影,密度均勻,直徑多小于10毫米。病理基礎(chǔ)為肺泡腔內(nèi)組織細(xì)胞浸潤(rùn)伴輕微間質(zhì)纖維化,需與早期肺泡蛋白沉積癥鑒別。此類(lèi)結(jié)節(jié)多分布于中上肺野,動(dòng)態(tài)隨訪可能出現(xiàn)自發(fā)性吸收。
特征性表現(xiàn)為薄壁多房性氣囊,壁厚約1-2毫米,呈隨機(jī)分布。囊腔形態(tài)不規(guī)則,部分可見(jiàn)內(nèi)部分隔,與肺淋巴管平滑肌瘤病的圓形囊腔不同。囊變機(jī)制與組織細(xì)胞破壞肺泡壁導(dǎo)致氣道重塑有關(guān),嚴(yán)重者可融合成肺大泡。
表現(xiàn)為肺外圍1-2厘米處線狀影增多,呈多邊形網(wǎng)格樣改變。組織學(xué)對(duì)應(yīng)淋巴管周?chē)M織細(xì)胞聚集及纖維化,常伴隨胸膜下間質(zhì)增厚。需注意與肺水腫導(dǎo)致的均勻性間隔增厚區(qū)分,本癥增厚多呈結(jié)節(jié)樣不平整。
中央支氣管周?chē)霈F(xiàn)"袖套樣"軟組織密度影,血管輪廓模糊。此征象反映支氣管周?chē)g質(zhì)內(nèi)組織細(xì)胞浸潤(rùn),可伴有細(xì)支氣管擴(kuò)張。增強(qiáng)掃描時(shí)增粗的血管束可見(jiàn)輕度強(qiáng)化,但無(wú)血管畸形特征。
約40%病例出現(xiàn)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)增大,短徑通常小于15毫米。腫大淋巴結(jié)密度均勻,偶見(jiàn)鈣化,與結(jié)節(jié)病的對(duì)稱(chēng)性腫大不同。FDG-PET檢查顯示中度代謝增高,需結(jié)合活檢排除淋巴瘤可能。
肺組織細(xì)胞增生癥患者日常需避免吸煙及二手煙暴露,建議每6個(gè)月進(jìn)行低劑量CT隨訪監(jiān)測(cè)病變進(jìn)展??蛇m當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、快走等增強(qiáng)肺功能,但需避免高原旅行及潛水等氣壓變化大的活動(dòng)。飲食方面增加富含維生素D的魚(yú)類(lèi)、蛋黃,限制高嘌呤食物攝入以防誘發(fā)肺功能惡化。出現(xiàn)活動(dòng)后氣促加重或新發(fā)咳嗽時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查HRCT評(píng)估病情。
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