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血友病A和血友病B的區(qū)別

血液內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞：#血友病

血友病A與血友病B的主要區(qū)別在于缺乏的凝血因子類型、遺傳特征及出血嚴(yán)重程度。兩者均為X染色體連鎖隱性遺傳病，但血友病A缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B缺乏凝血因子Ⅸ。

1、凝血因子差異：

血友病A由凝血因子Ⅷ缺乏或功能缺陷引起，該因子參與內(nèi)源性凝血途徑的激活。血友病B則因凝血因子Ⅸ合成不足導(dǎo)致，該因子是凝血酶原酶復(fù)合物的關(guān)鍵成分。實(shí)驗(yàn)室檢查中，血友病A患者活化部分凝血活酶時間延長且Ⅷ因子活性降低，血友病B表現(xiàn)為Ⅸ因子活性下降。

2、遺傳特征區(qū)別：

兩種類型均通過X染色體隱性遺傳，男性發(fā)病率顯著高于女性。攜帶致病基因的女性通常為無癥狀攜帶者，但部分可能出現(xiàn)輕度出血傾向?；驒z測可明確區(qū)分F8基因突變（血友病A）與F9基因突變（血友病B）。

3、臨床表現(xiàn)差異：

血友病A患者出血癥狀通常更嚴(yán)重，自發(fā)性關(guān)節(jié)出血和肌肉血腫發(fā)生率高。血友病B出血程度相對較輕，部分患者僅在創(chuàng)傷后出血。兩者均可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、慢性滑膜炎等長期并發(fā)癥，但血友病A關(guān)節(jié)病變進(jìn)展更快。

4、治療方案不同：

血友病A替代治療主要使用重組凝血因子Ⅷ濃縮劑或病毒滅活的血源性Ⅷ因子。血友病B需輸注重組凝血因子Ⅸ制劑或凝血酶原復(fù)合物。預(yù)防性治療時，血友病A需每周注射3-4次，血友病B因Ⅸ因子半衰期長可每周2次。

5、抑制物發(fā)生風(fēng)險：

血友病A患者約30%會產(chǎn)生抗Ⅷ因子抗體（抑制物），導(dǎo)致治療失效。血友病B抑制物發(fā)生率僅1%-3%，但一旦出現(xiàn)可能引發(fā)嚴(yán)重過敏反應(yīng)。抑制物檢測是兩類血友病治療監(jiān)測的重要環(huán)節(jié)。

日常需避免劇烈運(yùn)動和外傷，均衡攝入富含維生素K的食物如菠菜、西蘭花以輔助凝血功能。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評估和物理康復(fù)訓(xùn)練，預(yù)防關(guān)節(jié)病變。建議建立個人出血日記記錄出血頻率和部位，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供依據(jù)。遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷對育齡期患者尤為重要。

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    • 兒童出現(xiàn)血友病的癥狀
    回答：血友病患兒通常是凝血功能障礙，所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫，出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全，避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時，他們應(yīng)該定期去醫(yī)院輸注凝血因子，以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血，可引起機(jī)體出血。失血性休克，全身發(fā)熱。因此，在拔牙或扁桃體切除術(shù)時，應(yīng)特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒，當(dāng)他們發(fā)展到生長發(fā)育時，女性的月經(jīng)量會特別大。注意事項(xiàng):血友病沒有藥物或手術(shù)方法完全治愈，血友病患兒應(yīng)注意日常生活中的動作，剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。
    為什么血友病出血就不容易止血
    回答：血友病的患者是以出血作為主要的癥狀，患者一旦發(fā)生出血，不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導(dǎo)致的，但是也有部分的患者有可能沒有創(chuàng)傷，也會發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血，不容易止血，主要是由于遺傳因素所導(dǎo)致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同，血友病可以分為三種類型，血友病A主要是缺乏凝血因子八，血友病B主要是缺乏凝血因子九，而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時候，除了可以積極的進(jìn)行止血治療以外，必要的時候可以輸注凝血因子，往往可以取得比較好的效果。
    血友病是不是遺傳病
    回答：血友病的確是一種遺傳性的疾病，這種疾病的病發(fā)原因是因?yàn)檠豪锩嫒鄙倌撤N凝血因子所致使的，因?yàn)槭沁z傳性的疾病，所以目前并沒有特效的藥物實(shí)施救治，只是在日常生活中防止受了傷，防止破皮，如果再次出現(xiàn)這種情況，應(yīng)當(dāng)及時的去醫(yī)院實(shí)施救治，在懷上的時候可以是基因的攜，來診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水，多吃新鮮的蔬菜水果，適當(dāng)?shù)幕顒?，要保持心情愉快，保證充足的睡眠。
    血友病死亡的原因是什么
    回答：血友病患者終生有出血現(xiàn)象，患者如果出現(xiàn)顱內(nèi)出血是有可能會造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病，患者終身存在凝血功能異常，再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況，所以一旦有出血，是需要及時查明出血原因，然后進(jìn)行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療，是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血，也有可能是由于外傷或者是手術(shù)誘發(fā)出血，在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷，不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物，如果必須做手術(shù)，應(yīng)盡可能的選擇替代治療。
    血友病會引起什么病變
    回答：血友病是屬于遺傳性疾病，屬于凝血機(jī)制障礙性疾病，會引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止，會表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關(guān)節(jié)腔自發(fā)性出血，嚴(yán)重時還會引起殘疾以及活動障礙，會對身體各個系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴(yán)重的疾病，可以根據(jù)臨床癥狀進(jìn)行治療，而且血友病還會遺傳給下一代，所以如果在懷孕時一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠，要做好預(yù)防措施，平時要注意休息，避免做劇烈的運(yùn)動。
    血友病最遲幾歲發(fā)病
    回答：血友病的發(fā)病時間并不固定，通常在兒童5-6歲可能出現(xiàn)癥狀，如關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、四肢乏力等。這與家族遺傳、特定基因突變及兒童活動量有關(guān)，活動增加可能導(dǎo)致癥狀在6歲左右顯現(xiàn)。家長應(yīng)關(guān)注兒童健康，避免劇烈運(yùn)動，及時就醫(yī)以應(yīng)對可能出現(xiàn)的血友病癥狀。
    突發(fā)性血友病有哪些急救措施
    回答：突發(fā)性血友病急救措施要先找到患者出血點(diǎn)，將出血點(diǎn)處的肢體抬高，盡量高于心臟水平，同時要在出血點(diǎn)處立即使用冰敷，這樣可減少出血量，抑制出血。接下來就是給出血點(diǎn)給予外界壓力，可以用壓繃帶或者是專用的醫(yī)用繃帶，在出血點(diǎn)周圍進(jìn)行加壓處理，可進(jìn)一步的控制出血點(diǎn)內(nèi)部的出血產(chǎn)生。同時在急救措施施行的基礎(chǔ)上，最為重要一點(diǎn)的就是要給患者及時補(bǔ)充小劑量的凝血因子，從而增強(qiáng)患者短時間內(nèi)的凝血功能，可更好對患者進(jìn)行急救。需要注意的是，在急救下要盡量避免出血點(diǎn)處肢體的活動，過多的活動也會導(dǎo)致患者進(jìn)一步的出血。
    血友病是傳染病嗎？？、
    回答：血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病。主要常見的病因是先天性的凝血因子缺乏，癥狀特點(diǎn)是流血的時間延長，甚至自發(fā)性出血。這種病沒有傳染性，所以不會導(dǎo)致傳染。對于血友病的治療，主要是選擇替代療法，可以為患者輸注冷沉淀，凝血因子，或者血漿，凝血酶原復(fù)合物等等。
    血友病禁忌是什么？
    回答：歡迎咨詢。血友病是一種先天性的凝血功能障礙性疾病。容易導(dǎo)致出血的情況。因此在平時生活中，要注意避免外傷，避免接觸尖銳利器，還要注意避免劇烈的運(yùn)動。飲食中避免生冷辛辣冷硬刺激性食物。建議穿棉線襪子，避免足部直接接觸外界而導(dǎo)致?lián)p傷的情況。如果有出血情況，需要立即就醫(yī)。
    血友病診斷具體原因是什么？
    回答：如果有血友病的家族病史，這種情況可以帶病人到醫(yī)院進(jìn)一步的進(jìn)行相應(yīng)的檢測。了解是否有相關(guān)的基因遺傳?如果病人本身并沒有血友病的任何癥狀，比如出現(xiàn)出血不止，容易出現(xiàn)皮下出血等情況，應(yīng)該不考慮有這方面的問題的。如果要檢查是否有基因攜帶，是需要到醫(yī)院進(jìn)一步的做基因檢測的。
    血友病的原因是什么？
    回答：血友病的病因是由于血液當(dāng)中凝血因子VIII缺乏導(dǎo)致。此類患者平時很少發(fā)病，但急性加重期間，會出現(xiàn)全身各處淤青，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)，膝關(guān)節(jié)內(nèi)等關(guān)節(jié)內(nèi)出血。在急性加重期，患者需要補(bǔ)充凝血因子VIII治療，如不能單獨(dú)補(bǔ)充凝血因子VIII，也可以給凝血酶原復(fù)合物或血漿治療。
    小兒血管性血友病的病因是什么
    回答：小兒發(fā)生血管性血友病的病因主要是由于遺傳所導(dǎo)致的。病人有可能會存在著血管性血友病因子的基因突變，從而小兒有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子數(shù)量減少，也有的時候患者有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子質(zhì)量的異常。血管性血友病的發(fā)病往往是有家族史的，和臨床上常見的血友病A和血友病B不同，血管性血友病它是屬于常染色體遺傳性的疾病，無論是男孩或者是女孩，都是可以發(fā)病的。而且出血癥狀也不完全相同，往往是以皮膚黏膜出血比較多見一些，關(guān)節(jié)、軟組織出血、內(nèi)臟出血相對比較少。
    小兒血管性血友病的診斷鑒別方法是什么
    回答：小兒血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致的血小板功能異常，或血管異常的一種出血性疾病?？梢酝ㄟ^出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來診斷及鑒別診斷。孩子會表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向，比如流鼻血、牙齦出血，在拔牙或者其他小手術(shù)后出血不止等等?？梢允褂盟幬镏委煟ň彼峒訅核?、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù)，對有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。
    小兒血管性血友病的癥狀是什么
    回答：小兒血管性血友病是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。癥狀表現(xiàn)為有程度不一的皮膚黏膜出血傾向、血小板黏附性降低、出血時間延長。治療目的即糾正出血時間和凝血異常?；純盒杓訌?qiáng)護(hù)理?避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。體表局部出血可壓迫止血或局部配合冷敷。替代治療首選冷沉淀物，常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。注意補(bǔ)充體內(nèi)的營養(yǎng)，蛋白質(zhì)。
    小兒血管性血友病看什么科比較好
    回答：本病是由于血管性的血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子的數(shù)量減少，或者是質(zhì)量出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致血小板的功能異常或者是血管的功能異常。它的表現(xiàn)為孩子有皮膚黏膜出血的傾向，比如經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、拔牙或者是其它小手術(shù)以后出血不止等等?？梢允褂盟幬镞M(jìn)行治療，包括1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素、含有因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等等。孩子平時一定要注意，應(yīng)該盡量的避免創(chuàng)傷與手術(shù)。對于有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可以使用明膠海綿來填壓。對于本病，建議是去看血液科或者是兒科。
    小兒血管性血友病應(yīng)該要做什么檢查
    回答：該疾病是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板功能異?；蜓墚惓５囊环N出血性疾病。其檢查包括出凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查、還要排除血小板功能缺陷性疾病。另外，在實(shí)驗(yàn)室分型檢查包括vWF交叉免疫電泳、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)，vWF∶Ag多聚體分析以及其他的輔助檢查，比如B超和X線檢查等。
    喉嚨出血和血友病有關(guān)系嗎
    回答：喉嚨出血有可能是血友病造成的。此病屬于遺傳性的疾病，主要是因?yàn)橄忍煨缘哪蜃尤狈Χ鸬摹Ｒ驗(yàn)榇祟惢颊唧w內(nèi)沒有足夠的凝血因子，所以血液在血管破損的地方就有可能無法正常凝血，從而造成出血不止。若是因?yàn)槌杂驳氖澄飳?dǎo)致喉嚨出現(xiàn)損傷，就有可能導(dǎo)致喉嚨出血，且不容易止血。當(dāng)然，也有可能是其他原因造成的喉嚨出血，比如急性咽喉炎，多數(shù)與細(xì)菌感染有關(guān)。有可能是肺部病變或支氣管炎癥，容易導(dǎo)致支氣管壁、咽喉黏膜出現(xiàn)潰瘍，從而引發(fā)喉嚨出血。
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