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戈謝病用藥時(shí)需要注意的事項(xiàng)有哪些

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問題描述

戈謝病用藥時(shí)需要注意的事項(xiàng)有哪些

醫(yī)生回答

吳韻如

吳韻如 副主任醫(yī)師

戈謝病即葡糖腦苷脂病,是一種染色體隱性遺傳性疾病,主要是由于葡糖腦苷脂酶的缺乏,引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積而發(fā)病,產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。病人有可能會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后、肝脾進(jìn)行性的腫大、骨和關(guān)節(jié)的受累、皮膚出現(xiàn)魚鱗樣的改變,還有可能會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的侵犯、咳嗽、呼吸困難、眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)等。戈謝病的患者通常首選脾切除的方式進(jìn)行治療,也可以使用藥物來進(jìn)行治療,通常是一些對(duì)癥支持治療的藥物。戈謝病的患者用藥時(shí)需要注意,一定要遵醫(yī)囑使用,不要擅自的使用藥物來進(jìn)行治療,另外在用藥的過程當(dāng)中,需要監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等,飲食方面要以清淡為主,多吃一些新鮮的蔬菜和水果。

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