來源：博禾知道
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皮膚卟啉病是一組因血紅素合成途徑中酶缺陷導致卟啉代謝異常的遺傳性或獲得性疾病，主要表現(xiàn)為光敏性皮膚損害。根據臨床表現(xiàn)和生化特征可分為紅細胞生成性原卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、急性間歇性卟啉病等多種類型。
一、病因機制遺傳性皮膚卟啉病多由基因突變導致相關酶活性降低，獲得性者常與肝臟疾病、酒精攝入或藥物使用有關，造成卟啉前體物質在皮膚積聚。
二、光敏反應過量卟啉在真皮毛細血管沉積后經紫外線激活，產生自由基損傷皮膚細胞，表現(xiàn)為曝光部位水腫、紅斑和瘙癢。
三、皮膚表現(xiàn)慢性期可出現(xiàn)皮膚脆性增加、水皰形成、色素沉著及多毛癥，嚴重者遺留瘢痕和粟丘疹，皮損好發(fā)于手背、面部等暴露區(qū)域。
四、系統(tǒng)癥狀部分類型伴隨腹痛、神經系統(tǒng)異?；蚋喂δ苷系K，急性發(fā)作時可能出現(xiàn)心動過速、高血壓等自主神經功能紊亂表現(xiàn)。
患者需嚴格防曬并避免誘發(fā)因素，定期監(jiān)測肝功能，急性發(fā)作時應及時就醫(yī)進行綜合治療。
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