來源:博禾知道
27人閱讀
骨髓增生異常綜合征導致的大細胞性貧血主要與無效造血、DNA合成障礙、病態(tài)造血等因素有關(guān)。骨髓增生異常綜合征是一種造血干細胞克隆性疾病,其特征為骨髓細胞發(fā)育異常和無效造血,外周血細胞減少,患者常表現(xiàn)為大細胞性貧血。
1、無效造血
骨髓增生異常綜合征患者的造血干細胞存在克隆性異常,導致骨髓中紅系前體細胞增殖分化障礙,雖然骨髓中紅系細胞數(shù)量可能正?;蛟龆?,但成熟紅細胞生成減少,大量前體細胞在骨髓內(nèi)凋亡,無法有效進入外周血循環(huán),這種無效造血過程導致外周血紅細胞數(shù)量減少,表現(xiàn)為大細胞性貧血。
2、DNA合成障礙
骨髓增生異常綜合征患者常伴有葉酸代謝異?;蚓S生素B12利用障礙,這兩種營養(yǎng)素是DNA合成的重要輔酶,其缺乏會導致紅細胞DNA合成受阻,使紅細胞停留在體積較大的前體階段,無法正常成熟,最終形成大紅細胞進入外周血,造成大細胞性貧血。患者可能出現(xiàn)血清維生素B12或葉酸水平降低。
3、病態(tài)造血
骨髓增生異常綜合征的特征性病理改變是病態(tài)造血,表現(xiàn)為紅系細胞發(fā)育異常,包括巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡、多核紅細胞等形態(tài)學異常。這些發(fā)育異常的紅細胞體積增大,但功能缺陷,壽命縮短,導致外周血中大紅細胞比例增高,血紅蛋白含量相對不足,形成大細胞性貧血。
4、染色體異常
約半數(shù)骨髓增生異常綜合征患者存在克隆性染色體異常,如5q-、7q-、+8等,這些遺傳學異??捎绊懠t細胞生成相關(guān)基因的表達,干擾紅細胞正常分化成熟過程,導致大紅細胞生成。伴有5q-綜合征的患者尤其容易出現(xiàn)難治性貧血伴大紅細胞增多。
5、鐵代謝紊亂
部分骨髓增生異常綜合征患者存在鐵代謝異常,表現(xiàn)為血清鐵水平增高而鐵利用率下降,過量的鐵沉積在骨髓造血組織中,可能干擾正常紅細胞生成,同時鐵過載產(chǎn)生的氧化應(yīng)激會進一步損害造血干細胞功能,加劇無效造血和大紅細胞生成。
骨髓增生異常綜合征患者出現(xiàn)大細胞性貧血時,應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象變化,遵醫(yī)囑進行支持治療,必要時可考慮促紅細胞生成素或輸血治療。日常飲食應(yīng)注意營養(yǎng)均衡,適量補充富含維生素B12和葉酸的食物,如動物肝臟、綠葉蔬菜等,但要避免自行補充鐵劑。保持規(guī)律作息,避免感染等誘發(fā)因素,定期隨訪評估病情變化。
兒童的第一個叛逆期通常出現(xiàn)在兩到三歲,通常稱為嬰兒叛逆期。
百度智能健康助手在線答疑
立即咨詢