丙酸血癥
酮型高甘氨酸血癥
丙酸血癥概述：
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小兒丙酸血癥嚴(yán)不嚴(yán)重
回答：丙酸血癥是在丙酸分解代謝障礙的一種疾病，目前暫時(shí)還沒(méi)有特效的治療方法，主要就是酮癥酸中毒反復(fù)發(fā)作，是新生兒期出現(xiàn)的一種遺傳性缺陷，常表現(xiàn)為嚴(yán)重的代謝性的酸中毒，寶寶不吃、嘔吐、嗜睡甚至驚厥以及肝腫大。還有部分病兒有急性腦病，如果已經(jīng)有了腦萎縮以及神經(jīng)系統(tǒng)受到損害的患者，一般預(yù)后比較差。如果長(zhǎng)期如此的話(huà)，最好還需要檢查一下是否嚴(yán)重。楊小凡 副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
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丙酸血癥是怎樣造成的
回答：這是先天性疾病，引起這種病的原因是由于基因缺陷引起的，是由于嬰兒在胎盤(pán)里的時(shí)候缺乏丙酰輔酶A羧化酶導(dǎo)致的，其癥狀有:在嬰兒期會(huì)出現(xiàn)酸中毒，不喜歡吃飯，嘔吐，喜歡睡覺(jué)，容易出現(xiàn)脫水和腹部b超可見(jiàn)肝大等，這種病的治療很復(fù)雜的，要先減少酮癥酸中毒的次數(shù)，加強(qiáng)喂養(yǎng)。龔新宇 副主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院
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丙酸血癥喝哪些奶粉好
回答：丙酸血癥這種情況是由于先天性代謝酶缺乏，引起丙酸堆積增多所致。須限制蛋白質(zhì)攝取，尤其是會(huì)產(chǎn)生甲酸的胺基酸，可以給予特殊配方奶粉以提供足夠生長(zhǎng)所需的蛋白質(zhì)及熱量供應(yīng)。丙酸血癥這種情況是由于先天性代謝酶缺乏，引起丙酸堆積增多所致。須限制蛋白質(zhì)攝取，尤其是會(huì)產(chǎn)生甲酸的胺基酸，可以給予特殊配方奶粉以提供足夠生長(zhǎng)所需的蛋白質(zhì)及熱量供應(yīng)。許瑞英 主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
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